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Sdha-flox 基因敲除小鼠

Sdha-flox 基因敲除小鼠

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复苏/繁育服务
产品名称

Sdha-flox 基因敲除小鼠

产品编号

S-CKO-13404

品系全称

C57BL/6JCya-Sdhaem1flox/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

CKOCMP-66945-Sdha-B6J-VA

品系状态

使用本品系发表的文献需注明： Sdha-flox 基因敲除小鼠 mice (Strain S-CKO-13404) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
cKO小鼠库模型

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
succinate dehydrogenase complex, subunit A, flavoprotein (Fp)
基因别称
1500032O14Rik，2310034D06Rik，4921513A11，FP，SDH2，SDHF
染色体号
Chr 13 (Mouse)
NCBI ID
转录本 ID
NCBI: NM_023281 | Ensembl: ENSMUST00000022062
修饰方式
条件性基因敲除
靶向范围
Exon 4~6
敲除长度
~3.7 kb
下载方案
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
表型提示
更多信息
基因SDHA，全称是线粒体呼吸链复合体II（CII，也称为琥珀酸-泛醌还原酶）的α亚基，是维持线粒体功能正常的关键组成部分。SDHA在细胞内负责将电子从琥珀酸转移到泛醌，是三羧酸循环（TCA循环）和电子传递链中的关键酶。SDHA的突变会导致CII活性降低，进而影响细胞能量代谢，导致多种病理状态，如帕金森病、肌阵挛癫痫和共济失调等[2]。

SDHA基因的突变也与遗传性副神经节瘤（PGL）和嗜铬细胞瘤（PCC）的发病相关。PGL和PCC是起源于神经内分泌组织的肿瘤，SDHA突变会导致肿瘤的发生。研究发现，SDHA突变导致的PGL和PCC通常发生在头部和颈部，且具有家族聚集性。此外，SDHA突变还可能导致肿瘤的复发和转移[1]。因此，SDHA基因的突变在PGL和PCC的发病机制中发挥着重要作用。

SDHA基因的突变还与其他疾病相关。研究发现，SDHA基因的突变与胃肠道间质瘤（GIST）的发病相关。GIST是一种起源于胃肠道间叶组织的肿瘤，SDHA突变会导致肿瘤的发生。此外，SDHA突变还与帕金森病、肌阵挛癫痫和共济失调等疾病相关[3]。

综上所述，SDHA基因是一种重要的线粒体功能相关基因，其突变与多种疾病的发病相关，包括PGL、PCC和GIST等。深入研究SDHA基因的生物学功能和突变机制，对于理解相关疾病的发病机制、诊断和治疗具有重要意义。

参考文献：
1. Kaplan, Adam I, Dwight, Trisha, Luxford, Catherine, Benn, Diana E, Clifton-Bligh, Roderick J. 2024. SDHA-related phaeochromocytoma and paraganglioma: review and clinical management. In Endocrine-related cancer, 31, . doi:10.1530/ERC-24-0111. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39133175/
2. Raygada, Margarita, Pasini, Barbara, Stratakis, Constantine A. 2011. Hereditary paragangliomas. In Advances in oto-rhino-laryngology, 70, 99-106. doi:10.1159/000322484. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21358191/
3. Burnichon, Nelly, Brière, Jean-Jacques, Libé, Rossella, Favier, Judith, Gimenez-Roqueplo, Anne-Paule. 2010. SDHA is a tumor suppressor gene causing paraganglioma. In Human molecular genetics, 19, 3011-20. doi:10.1093/hmg/ddq206. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20484225/

资料下载

S-CKO-13404_6J_66945_Sdha_Exon 4~6_strategy.pdf
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