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Retreg1-flox 基因敲除小鼠

Retreg1-flox 基因敲除小鼠

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复苏/繁育服务
产品名称

Retreg1-flox 基因敲除小鼠

产品编号

S-CKO-12985

品系全称

C57BL/6JCya-Retreg1em1flox/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

CKOCMP-66270-Retreg1-B6J-VA

品系状态

使用本品系发表的文献需注明： Retreg1-flox 基因敲除小鼠 mice (Strain S-CKO-12985) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
每周秒杀
cKO小鼠库模型

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
reticulophagy regulator 1
基因别称
1810015C04Rik，Fam134b，Retreg1d
染色体号
Chr 15 (Mouse)
NCBI ID
转录本 ID
NCBI: NM_001034851 | Ensembl: ENSMUST00000022881
修饰方式
条件性基因敲除
靶向范围
Exon 4
敲除长度
~0.9 kb
下载方案
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
表型提示
MGI:1913520Mice homozygous for a knock-out allele exhibit increased thermal nociceptive threshold and sensory neuron degeneration.
更多信息

发表文献

Autophagy
2025-08-07
GSTK1 and RETREG1/FAM134B-mediated reticulophagy attenuates tubular injury in diabetic nephropathy through endoplasmic reticulum stress and apoptosis
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1
RETREG1，也称为FAM134B，是一种重要的内质网（ER）驻留受体。它参与调节内质网的选择性自噬，即ER-phagy，这是维持细胞内质网稳态的关键过程。RETREG1通过与自噬相关蛋白LC3和GABARAP的相互作用，促进内质网成分的降解。内质网的稳态对蛋白质合成、脂质代谢和细胞信号传导至关重要，而RETREG1的突变或表达异常会导致内质网稳态失衡，进而引发多种疾病。

在自噬过程中，RETREG1作为一个重要的调节因子，参与内质网的选择性降解。研究表明，RETREG1缺失或表达异常会导致内质网的扩张和功能障碍，进而影响细胞内质网的稳态。例如，在人类细胞中，FAM134B蛋白的下调会导致内质网扩张，而FAM134B过表达则会引起内质网碎片化和溶酶体降解[1]。此外，突变型FAM134B蛋白在人类中会引起感觉神经病，表明选择性ER-phagy对于维持哺乳动物细胞内质网稳态至关重要。

除了在内质网稳态中的重要作用，RETREG1还参与调节线粒体的自噬过程。研究发现，RETREG1可以与线粒体外膜蛋白AMFR/GP78和线粒体内膜蛋白OPA1相互作用，促进这些蛋白的溶酶体降解。这种双重器官自噬机制可以同时影响内质网和线粒体的周转，维持细胞内质网和线粒体的稳态[3]。

此外，RETREG1在多种疾病中发挥重要作用。例如，RETREG1的突变与遗传性感觉和自主神经病IIB型（HSAN IIB）的发生密切相关。HSAN IIB是一种以感觉丧失、自主神经功能障碍和运动神经元特征为临床特征的疾病。研究表明，RETREG1基因的纯合子失活突变会导致HSAN IIB的发生，并伴有疼痛丧失、自主神经功能障碍和运动神经元症状[6]。

除了在神经系统中发挥作用，RETREG1还与病毒感染有关。研究发现，RETREG1可以参与病毒感染过程中的抗病毒防御机制。病毒感染会导致内质网应激，而RETREG1可以通过促进内质网的选择性降解来减轻内质网应激，从而抑制病毒的复制和感染。此外，一些病毒还可以利用RETREG1来促进自身的复制和感染，例如登革热病毒、寨卡病毒和西尼罗河病毒等[5]。

此外，RETREG1还与病毒感染有关。研究发现，RETREG1可以参与病毒感染过程中的抗病毒防御机制。病毒感染会导致内质网应激，而RETREG1可以通过促进内质网的选择性降解来减轻内质网应激，从而抑制病毒的复制和感染。此外，一些病毒还可以利用RETREG1来促进自身的复制和感染，例如登革热病毒、寨卡病毒和西尼罗河病毒等。这些病毒编码的蛋白酶NS2B3可以切割RETREG1，从而增加感染单位的产生[4]。

此外，RETREG1在癌症中也发挥着重要作用。研究表明，RETREG1可以作为肿瘤抑制因子，抑制肿瘤的生长和增殖。在结直肠癌和食管鳞状细胞癌等癌症中，RETREG1基因的突变和表达改变与肿瘤的生物侵袭性相关。此外，RETREG1还参与调节血管性痴呆、过敏性鼻炎和干细胞等生物学过程[2]。

综上所述，RETREG1是一种重要的内质网驻留受体，参与调节内质网的选择性自噬，维持细胞内质网稳态。RETREG1在多种疾病中发挥重要作用，包括遗传性感觉和自主神经病IIB型、病毒感染和癌症等。深入研究RETREG1的功能和调控机制，有助于揭示内质网稳态的调控机制和疾病发生机制，为疾病的治疗和预防提供新的思路和策略。

参考文献：
1. Khaminets, Aliaksandr, Heinrich, Theresa, Mari, Muriel, Hübner, Christian A, Dikic, Ivan. 2015. Regulation of endoplasmic reticulum turnover by selective autophagy. In Nature, 522, 354-8. doi:10.1038/nature14498. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26040720/
2. Megarbane, Andre, Bizzari, Sami, Deepthi, Asha, Delague, Valérie, Urtizberea, J Andoni. . A 20-year Clinical and Genetic Neuromuscular Cohort Analysis in Lebanon: An International Effort. In Journal of neuromuscular diseases, 9, 193-210. doi:10.3233/JND-210652. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34602496/
3. Mookherjee, Debdatto, Das, Subhrangshu, Mukherjee, Rukmini, Chakrabarti, Saikat, Chakrabarti, Oishee. 2020. RETREG1/FAM134B mediated autophagosomal degradation of AMFR/GP78 and OPA1 -a dual organellar turnover mechanism. In Autophagy, 17, 1729-1752. doi:10.1080/15548627.2020.1783118. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32559118/
4. Islam, Farhadul, Gopalan, Vinod, Lam, Alfred King-Yin. 2018. RETREG1 (FAM134B): A new player in human diseases: 15 years after the discovery in cancer. In Journal of cellular physiology, 233, 4479-4489. doi:10.1002/jcp.26384. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29226326/
5. Wilson, Alexa, McCormick, Craig. 2024. Reticulophagy and viral infection. In Autophagy, 21, 3-20. doi:10.1080/15548627.2024.2414424. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39394962/
6. Çakar, Arman, Bagırova, Gulandam, Durmuş, Hacer, Uyguner, Oya, Parman, Yeşim. 2023. Phenotypic features of RETREG1-related hereditary sensory autonomic neuropathy. In Journal of the peripheral nervous system : JPNS, 28, 351-358. doi:10.1111/jns.12581. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37448294/

资料下载

S-CKO-12985_6J_66270_Retreg1_Exon 4_strategy.pdf
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