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Fibp-flox 基因敲除小鼠

Fibp-flox 基因敲除小鼠

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复苏/繁育服务
产品名称

Fibp-flox 基因敲除小鼠

产品编号

S-CKO-12430

品系全称

C57BL/6JCya-Fibpem1flox/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

CKOCMP-58249-Fibp-B6J-VA

品系状态

使用本品系发表的文献需注明： Fibp-flox 基因敲除小鼠 mice (Strain S-CKO-12430) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
cKO小鼠库模型

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
fibroblast growth factor (acidic) intracellular binding protein
基因别称
2010004G08Rik，2010005N21Rik，3010027N18Rik
染色体号
Chr 19 (Mouse)
NCBI ID
转录本 ID
NCBI: NM_001253832.1 | Ensembl: ENSMUST00000025847
修饰方式
条件性基因敲除
靶向范围
Exon 4
敲除长度
~601 bp
下载方案
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
表型提示
更多信息
FIBP，即酸性成纤维细胞生长因子（aFGF）细胞内结合蛋白，是一种在细胞核中发现的蛋白，可能参与aFGF的细胞内功能。研究表明，FIBP是一种进化上保守的蛋白，在人类、小鼠和果蝇中均存在其同源物。人类FIBP基因位于染色体11q13.1上，跨越超过5千碱基对（kb），包含10个外显子和9个内含子。在不同的组织中，FIBP存在两种略微不同的剪接变体。FIBP基因启动子区域包含一个CpG岛，这是广泛表达基因的一个典型特征。启动子区域的转录活性研究表明，在5'侧翼区域600bp以内存在强烈的转录活性[5]。

FIBP在多种生物学过程中发挥重要作用，包括细胞增殖、分化和迁移。在成纤维细胞生长因子（FGF）信号通路中，FIBP作为一个重要的信号分子，与FGF相互作用，调控细胞的生长和发育。FIBP的异常表达与多种疾病的发生和发展密切相关。

在肺癌中，FIBP的表达上调与更差的总体生存率相关。FIBP通过与转录因子STAT3相互作用，增强其转录活性，从而诱导下游靶基因EME1的表达。FIBP的生物效应部分依赖于EME1在肺癌中的作用。因此，FIBP通过调节STAT3/EME1轴驱动肺癌的进展和放疗抵抗，提示FIBP可能是肺癌放疗的一个新的干预策略[1]。

FIBP的基因突变与一种罕见的常染色体隐性过度生长综合征相关，这种综合征表现为智力障碍、中度过度生长和肾发育不良，并易患Wilms瘤。FIBP基因的突变导致蛋白结构改变，可能对其作为成纤维细胞生长因子信号通路介导因子的功能产生有害影响。患者的皮肤成纤维细胞表现出比对照组更高的增殖能力，解释了观察到的过度生长表型。此外，FIBP在胚胎小鼠大脑中的表达最为显著，提示其可能在认知功能的早期发育中发挥作用。这些发现提供了令人信服的证据，表明FIBP的异常与这种新发现的过度生长综合征有关，并将相关表型扩展到包括可能的Wilms瘤易感性[2]。

在急性髓系白血病（AML）中，FIBP的表达上调与更差的总体生存率相关。FIBP的表达与CD4、IL-10和IL-2密切相关。富集分析表明，FIBP差异表达基因主要与白细胞迁移、白细胞细胞粘附、髓系白细胞分化和内皮细胞增殖有关。FIBP表达与多种免疫细胞的浸润水平显著相关。因此，FIBP可能是AML的一个潜在治疗靶点和与免疫浸润相关的预后生物标志物[3]。

FIBP基因的突变还与一种罕见的常染色体隐性过度生长综合征Thauvin-Robinet-Faivre综合征相关，这种综合征表现为智力障碍、面部畸形、巨脑症和多种先天性畸形。FIBP基因突变导致FGF信号通路异常，影响神经发生和神经元前体细胞的增殖。FIBP基因缺陷导致细胞增殖、分化和迁移异常，从而引起过度生长综合征。此外，FIBP基因缺陷还可能增加肿瘤发生的风险[4]。

FIBP基因的突变还与一种罕见的常染色体隐性过度生长综合征Thauvin-Robinet-Faivre综合征相关，这种综合征表现为智力障碍、面部畸形、巨脑症和多种先天性畸形。FIBP基因突变导致FGF信号通路异常，影响神经发生和神经元前体细胞的增殖。FIBP基因缺陷导致细胞增殖、分化和迁移异常，从而引起过度生长综合征。此外，FIBP基因缺陷还可能增加肿瘤发生的风险。在本研究中，一个16岁的女孩被诊断出患有Thauvin-Robinet-Faivre综合征，并具有FIBP基因的纯合突变。这个病例表现出与该综合征相关的表型和肿瘤发展，包括甲状腺滤泡癌和腮腺粘液表皮样癌，这些尚未与其他病例相关联。这个病例扩展了Thauvin-Robinet-Faivre综合征的已知临床和肿瘤谱，为这种罕见疾病的病理生理学提供了新的见解[6]。

在结直肠癌中，FIBP的表达上调与化疗抵抗和不良预后相关。FIBP的敲低抑制了结直肠癌细胞的生长，增强了化疗效果，并降低了肿瘤干细胞标记物的表达。FIBP通过与GSK3β结合，抑制其磷酸化，激活β-catenin/TCF/cyclin D1信号通路。此外，GSK3β的敲低逆转了FIBP沉默引起的细胞增殖抑制和肿瘤干细胞标记物表达降低。因此，FIBP可能通过调节GSK3β相关信号通路，成为治疗化疗抵抗结直肠癌的一个新的治疗靶点[7]。

综上所述，FIBP在多种生物学过程中发挥重要作用，包括细胞增殖、分化和迁移。FIBP的异常表达与多种疾病的发生和发展密切相关，包括肺癌、AML、结直肠癌和过度生长综合征。FIBP可能通过调节FGF信号通路、STAT3/EME1轴和GSK3β相关信号通路等途径发挥作用。因此，FIBP可能是多种疾病的一个有潜力的治疗靶点，为疾病的治疗和预防提供新的思路和策略。

参考文献：
1. Xu, Yunhong, Li, Jun, Zhu, Kuikui, Xu, Shuangbing, Wu, Gang. 2023. FIBP interacts with transcription factor STAT3 to induce EME1 expression and drive radioresistance in lung adenocarcinoma. In International journal of biological sciences, 19, 3816-3829. doi:10.7150/ijbs.83134. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37564211/
2. Akawi, Nadia, Ben-Salem, Salma, Lahti, Laura, Ali, Bassam R, Al-Gazali, Lihadh. 2016. A recessive syndrome of intellectual disability, moderate overgrowth, and renal dysplasia predisposing to Wilms tumor is caused by a mutation in FIBP gene. In American journal of medical genetics. Part A, 170, 2111-8. doi:10.1002/ajmg.a.37741. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27183861/
3. Ma, Muya, Xu, Lingling, Cui, Wenhua, Huang, Yan, Chi, Gang. 2023. FIBP is a prognostic biomarker and correlated with clinicalpathological characteristics and immune infiltrates in acute myeloid leukemia. In Discover oncology, 14, 97. doi:10.1007/s12672-023-00723-1. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37310595/
4. Kılıç, Esra, Koşukcu, Can. 2023. New cases of recently described Thauvin-Robinet-Faivre syndrome with a novel homozygous FIBP gene variant. In American journal of medical genetics. Part A, 194, e63449. doi:10.1002/ajmg.a.63449. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37876348/
5. Kolpakova, E, Frengen, E, Stokke, T, Olsnes, S. . Organization, chromosomal localization and promoter analysis of the gene encoding human acidic fibroblast growth factor intracellular binding protein. In The Biochemical journal, 352 Pt 3, 629-35. doi:. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11104667/
6. Siraz, Ulku Gul, Koçak Göl, Deniz, Rohlfs, Meino, Klein, Christoph, Unal, Ekrem. 2025. Thauvin-Robinet-Faivre Syndrome: A FIBP Variant in an Adolescent with Segmental Overgrowth and Thyroid Carcinoma. In Journal of clinical research in pediatric endocrinology, , . doi:10.4274/jcrpe.galenos.2025.2024-10-12. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40099975/
7. Huang, Yan-Feng, Niu, Wen-Bo, Hu, Rong, Xian, Shao-Xiang, Lu, Lu. 2018. FIBP knockdown attenuates growth and enhances chemotherapy in colorectal cancer via regulating GSK3β-related pathways. In Oncogenesis, 7, 77. doi:10.1038/s41389-018-0088-9. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30275459/

资料下载

S-CKO-12430_6J_58249_Fibp_Exon 4_A_strategy.pdf
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