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Rhbg-flox 基因敲除小鼠

Rhbg-flox 基因敲除小鼠

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复苏/繁育服务
产品名称

Rhbg-flox 基因敲除小鼠

产品编号

S-CKO-12389

品系全称

C57BL/6JCya-Rhbgem1flox/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

CKOCMP-58176-Rhbg-B6J-VA

品系状态

使用本品系发表的文献需注明： Rhbg-flox 基因敲除小鼠 mice (Strain S-CKO-12389) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
cKO小鼠库模型

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
Rhesus blood group-associated B glycoprotein
基因别称
-
染色体号
Chr 3 (Mouse)
NCBI ID
转录本 ID
NCBI: NM_021375.3 | Ensembl: ENSMUST00000171887
修饰方式
条件性基因敲除
靶向范围
Exon 3~4
敲除长度
~875 bp
下载方案
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
表型提示
MGI:1927379Mice homozygous for a knock-out allele are viable, do not develop hyperammonemic hepatic encephalopathy or distal tubular acidosis, and show a normal renal response to chronic acid-loading and no changes in NH4+ or NH3 entry across the basolateral membrane of cortical collecting ducts cells.
更多信息
Rhbg（Rhesus B glycoprotein）基因编码的蛋白质属于Mep-Amt-Rh家族的成员，该家族在氨的转运和代谢中发挥着重要作用。氨是一种代谢废物，主要在肝脏中解毒。当肝功能受损时，循环中的氨会积聚并导致脑病。Rhbg蛋白在肾脏的远端肾单位表达，参与氨的转运，有助于维持酸碱平衡和预防高氨血症性肝性脑病。Rhbg基因的表达和功能研究对于理解肾脏氨转运机制和酸碱平衡调控具有重要意义。

Rhbg基因的表达受到多种因素的调控。研究表明，Wnt/β-catenin信号通路在Rhbg基因表达中发挥重要作用。在人类癌细胞中，Wnt/β-catenin信号通路激活会导致Rhbg基因表达增加。β-catenin蛋白与TCF4转录因子结合，共同调节Rhbg基因的转录。通过siRNA介导的β-catenin敲低或TCF4的敲低可以显著降低Rhbg mRNA的表达水平。这表明Rhbg基因是β-catenin调节的直接靶点，β-catenin信号通路在许多癌症中常常失调，与肿瘤的发生发展密切相关[1]。

Rhbg基因在肾脏氨转运中的作用也引起了研究者的关注。研究发现，在肾脏的远端肾单位中，Rhbg蛋白主要表达在闰细胞（intercalated cells）的基底外侧膜上。Rhbg蛋白的转运活性受到酸碱平衡的影响。在代谢性酸中毒的情况下，Rhbg基因表达增加，以促进氨的分泌和酸碱平衡的恢复。通过Cre-loxP基因敲除技术，研究者发现闰细胞特异性敲除Rhbg基因会降低肾脏对氨的排泄能力，尤其是在酸中毒的情况下[2]。这表明Rhbg在肾脏氨转运中发挥着重要作用，尤其是在酸中毒状态下。

除了Rhbg基因外，Rh家族中还有其他成员，如RhCG（Rhesus C glycoprotein）也参与肾脏氨转运。RhCG蛋白主要表达在远端肾单位的集合管细胞中，与Rhbg蛋白共同调节肾脏氨的转运。研究发现，RhCG和RhBG在集合管细胞中共同表达，但具有不同的亚细胞定位。RhCG主要表达在顶端膜上，而RhBG主要表达在基底外侧膜上。这表明RhCG和RhBG可能通过不同的机制参与肾脏氨的转运[3]。

综上所述，Rhbg基因编码的蛋白质在肾脏氨转运和酸碱平衡调节中发挥着重要作用。Rhbg基因的表达受到Wnt/β-catenin信号通路的调控，并且其转运活性受到酸碱平衡的影响。Rhbg基因的突变或表达异常可能导致肾脏氨转运障碍，进而影响酸碱平衡和肾脏功能。Rhbg基因的研究对于理解肾脏氨转运机制和酸碱平衡调控具有重要意义，并为相关疾病的诊断和治疗提供了潜在的靶点。

参考文献：
1. Merhi, Ahmad, De Mees, Christelle, Abdo, Rami, Victoria Alberola, Jennifer, Marini, Anna Maria. 2015. Wnt/β-Catenin Signaling Regulates the Expression of the Ammonium Permease Gene RHBG in Human Cancer Cells. In PloS one, 10, e0128683. doi:10.1371/journal.pone.0128683. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26029888/
2. Chambrey, Régine, Goossens, Dominique, Bourgeois, Soline, Cartron, Jean Pierre, Eladari, Dominique. 2005. Genetic ablation of Rhbg in the mouse does not impair renal ammonium excretion. In American journal of physiology. Renal physiology, 289, F1281-90. doi:. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16077082/
3. Quentin, Fabienne, Eladari, Dominique, Cheval, Lydie, Paillard, Michel, Chambrey, Régine. . RhBG and RhCG, the putative ammonia transporters, are expressed in the same cells in the distal nephron. In Journal of the American Society of Nephrology : JASN, 14, 545-54. doi:. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12595489/

资料下载

S-CKO-12389_6J_58176_Rhbg_Exon 3~4_A_strategy.pdf
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