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Vapb-flox 基因敲除小鼠

Vapb-flox 基因敲除小鼠

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复苏/繁育服务
产品名称

Vapb-flox 基因敲除小鼠

产品编号

S-CKO-12133

品系全称

C57BL/6JCya-Vapbem1flox/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

CKOCMP-56491-Vapb-B6J-VA

品系状态

使用本品系发表的文献需注明： Vapb-flox 基因敲除小鼠 mice (Strain S-CKO-12133) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
cKO小鼠库模型

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
vesicle-associated membrane protein, associated protein B and C
基因别称
D2Abb2e，VAMP-B，VAP-B，VAP33b，Vamp33b
染色体号
Chr 2 (Mouse)
NCBI ID
转录本 ID
NCBI: NM_019806 | Ensembl: ENSMUST00000067530
修饰方式
条件性基因敲除
靶向范围
Exon 3
敲除长度
~1.0 kb
下载方案
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
表型提示
MGI:1928744Homozygous mutant mice exhibited enhanced motor coordination during inverted screen testing. Mice homozygous for another knock-out allele exhibit hypotonia, impaired coordination in older mice and mild tremors.
更多信息
Vapb，也称为Vesicle-associated membrane protein-associated protein B，是一种高度保守的膜蛋白，主要定位于内质网（ER）的膜上。Vapb在细胞中发挥着多种重要的生物学功能，包括细胞器之间的通讯、膜转运、细胞骨架关联以及膜对接等。Vapb通过与其他蛋白质的相互作用，参与维持细胞内稳态，并在多种生物学过程中发挥着重要作用。

Vapb在细胞器之间的通讯中起着关键作用。内质网与线粒体之间的接触位点（ERMCSs）是细胞内重要的通讯枢纽，负责信号分子、脂质和代谢物的交换。Vapb与线粒体表面的PTPIP51蛋白相互作用，将ER区域招募到线粒体表面，从而促进ER与线粒体之间的通讯。研究发现，Vapb分子在ERMCSs中进入和离开的时间非常短暂，但ERMCSs本身却能保持相对稳定。这种亚稳态的特性使得ERMCSs能够根据细胞生理环境的变化进行快速重塑，以满足细胞的代谢需求。然而，与ALS相关的VAPB基因突变会干扰ERMCSs的亚稳态特性，可能导致细胞器间通讯受损[1]。

Vapb基因突变与ALS的发病机制密切相关。研究发现，Vapb基因的突变会导致其在细胞内形成聚集物，并引起内质网结构的重组。这些聚集物在ALS的病理过程中发挥着重要作用。此外，Vapb基因的突变还与TDP43蛋白的聚集有关，而TDP43蛋白的聚集是ALS等神经退行性疾病的重要特征。因此，Vapb基因突变可能通过干扰ERMCSs的形成和功能，导致细胞器间通讯受损，进而引发ALS等神经退行性疾病的发生[2]。

综上所述，Vapb是一种高度保守的膜蛋白，主要定位于内质网的膜上。Vapb在细胞器之间的通讯、膜转运、细胞骨架关联以及膜对接等方面发挥着重要作用。Vapb基因突变与ALS的发病机制密切相关，可能导致细胞器间通讯受损。这些发现为ALS等神经退行性疾病的发病机制提供了新的见解，并为ALS的治疗和预防提供了潜在的靶点。

参考文献：
1. Obara, Christopher J, Nixon-Abell, Jonathon, Moore, Andrew S, Blackstone, Craig, Lippincott-Schwartz, Jennifer. 2024. Motion of VAPB molecules reveals ER-mitochondria contact site subdomains. In Nature, 626, 169-176. doi:10.1038/s41586-023-06956-y. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38267577/
2. Markovinovic, Andrea, Martín-Guerrero, Sandra M, Mórotz, Gábor M, Noble, Wendy, Miller, Christopher C J. 2024. Stimulating VAPB-PTPIP51 ER-mitochondria tethering corrects FTD/ALS mutant TDP43 linked Ca2+ and synaptic defects. In Acta neuropathologica communications, 12, 32. doi:10.1186/s40478-024-01742-x. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38395965/

资料下载

S-CKO-12133_6J_56491_Vapb_Exon 3_strategy.pdf
S-CKO-12133_6J_56491_Vapb_Exon 3_strategy.pdf
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