官网首页 商城首页 智鼠故事
购物车 我的订单 登录 / 注册
集团站群
推荐搜索:
TauTFRCApoeSCN10AC-NKGob/obRag1
首页智鼠商城
Porcn-flox 基因敲除小鼠

Porcn-flox 基因敲除小鼠

下单100%中奖，最高可得千元京东卡
复苏/繁育服务
产品名称

Porcn-flox 基因敲除小鼠

产品编号

S-CKO-11636

品系全称

C57BL/6JCya-Porcnem1flox/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

CKOCMP-53627-Porcn-B6J-VA

品系状态

使用本品系发表的文献需注明： Porcn-flox 基因敲除小鼠 mice (Strain S-CKO-11636) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
下单100%中奖，最高可得千元京东卡
小计：
询价
cKO小鼠库模型
Wnt信号通路

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
porcupine O-acyltransferase
基因别称
2410004O13Rik，DXHXS7465e，Mg61，Mporc，Ppn，mMg61，porc
染色体号
Chr X (Mouse)
NCBI ID
转录本 ID
NCBI: NM_023638 | Ensembl: ENSMUST00000077595
修饰方式
条件性基因敲除
靶向范围
Exon 3~7
敲除长度
~2.0 kb
下载方案
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
表型提示
MGI:1890212Mice homozygous for a conditional allele activated in the epiblast exhibit dermal atrophy, sternum hypoplasia, cleft palate, tail hypoplasia, absent autopod, and perinatal lethality. Mice hemizygous for a null allele exhibit eye defects modeling focal dermal hypoplasia.
更多信息
PORCN基因，也称为Porcupine O-acyltransferase，是一种重要的膜结合O-酰基转移酶。它参与Wnt配体的棕榈酰化，这是Wnt信号传导通路的关键步骤。Wnt信号通路在胚胎发育、组织再生和细胞命运决定中发挥着至关重要的作用。

PORCN基因突变与多种疾病相关，其中最著名的是Goltz-Gorlin综合征（GGS），也称为局灶性真皮发育不良（FDH）。GGS是一种X连锁显性疾病，其特征是皮肤、眼睛和骨骼的发育异常。研究表明，PORCN基因突变导致Wnt蛋白的分泌和信号传导受阻，从而影响了胚胎发育和组织形成。目前，已报道了27种不同的PORCN基因突变，这些突变导致了GGS的异质性临床表型[3]。

除了GGS，PORCN基因突变还与其他疾病相关，如肝细胞癌（HCC）。研究表明，PORCN基因在HCC组织中表达上调，且高表达与患者预后不良相关。进一步研究发现，PORCN通过Wnt/β-catenin信号通路促进HCC细胞的增殖和迁移，从而促进了HCC的发生发展[1]。

此外，PORCN基因还与右心室重塑相关。研究表明，Wnt/β-catenin信号通路在肺动脉高压引起的右心室重塑中起着重要作用。PORCN基因的抑制剂LGKK-974可以抑制Wnt/β-catenin信号通路，从而减轻肺动脉高压引起的右心室重塑和心功能下降[2]。

综上所述，PORCN基因在Wnt信号通路中起着重要作用，其突变与多种疾病相关。对PORCN基因的研究有助于深入理解Wnt信号通路的生物学功能和疾病发生机制，为疾病的治疗和预防提供新的思路和策略。

参考文献：
1. Wu, Shuzhen, Liu, Zhaoxiu, Chen, Jing, Huang, Wei, Lu, Cuihua. 2023. PORCN promotes hepatocellular carcinogenesis via Wnt/β-catenin-dependent manner. In Translational cancer research, 12, 1703-1714. doi:10.21037/tcr-23-191. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37588740/
2. Nayakanti, Sreenath Reddy, Friedrich, Aleksandra, Sarode, Poonam, Schermuly, Ralph T, Pullamsetti, Soni Savai. 2023. Targeting Wnt-ß-Catenin-FOSL Signaling Ameliorates Right Ventricular Remodeling. In Circulation research, 132, 1468-1485. doi:10.1161/CIRCRESAHA.122.321725. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37042252/
3. Clements, S E, Mellerio, J E, Holden, S T, McCauley, J, McGrath, J A. 2009. PORCN gene mutations and the protean nature of focal dermal hypoplasia. In The British journal of dermatology, 160, 1103-9. doi:10.1111/j.1365-2133.2009.09048.x. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19292719/

资料下载

S-CKO-11636_6J_53627_Porcn_Exon 3~7_strategy.pdf
S-CKO-11636_6J_53627_Porcn_Exon 3~7_strategy.pdf
下载
如果您对产品或服务有兴趣，欢迎填写信息联系我们
*
姓名
*
单位
*
电话
*
邮箱
*
需求描述