Pdlim3-flox 基因敲除小鼠

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产品名称

Pdlim3-flox 基因敲除小鼠

产品编号

S-CKO-11581

品系全称

C57BL/6JCya-Pdlim3em1flox/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

CKOCMP-53318-Pdlim3-B6J-VA

品系状态

使用本品系发表的文献需注明: Pdlim3-flox 基因敲除小鼠 mice (Strain S-CKO-11581) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
cKO小鼠库模型

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
PDZ and LIM domain 3
基因别称
ALP,Actn2lp
染色体号
Chr 8 (Mouse)
转录本 ID
NCBI: NM_001374652.2 | Ensembl: ENSMUST00000210422
修饰方式
条件性基因敲除
靶向范围
Exon 5~6
敲除长度
~2063 bp
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成,建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献,以获取最准确的表型信息。
表型提示
MGI:1859274Homozygotes for a knock-out allele show no major defects in skeletal muscle. However, homozygotes for another knock-out allele show partial background-sensitive prenatal lethality, embryonic right ventricular (RV) dilation and dysplasia, hypotrabeculation, and RV cardiomyopathy in surviving adults.
PDLIM3,即PDZ和LIM域3,是一种重要的细胞骨架蛋白,与α-肌动蛋白在成熟肌纤维的Z线中共定位。PDLIM3在心脏扩张性心肌病(DCM)、肌营养不良和肿瘤进展中发挥关键作用。研究表明,PDLIM3在胃肿瘤组织中的表达高于非肿瘤组织,PDLIM3过表达与胃癌患者的总生存期(OS)和无进展生存期(PFS)缩短相关[1]。此外,PDLIM3在子宫内膜异位症组织中表达显著高于正常组织,免疫细胞浸润分析显示PDLIM3与M2巨噬细胞、中性粒细胞、CD4+记忆T细胞等多种免疫细胞相关[2]。PDLIM3的异常剪接事件在肌强直性营养不良患者中被发现,ZASP样结构域缺失的PDLIM3可能导致肌肉症状[3]。研究表明,PDLIM3表达下调与KrasG12D诱导的胰腺导管腺癌(PDAC)的肿瘤发生和转移减少相关,RNA测序数据显示,KPCM肿瘤中细胞骨架蛋白Actg2、Myh11和Pdlim3的表达下调[4]。此外,PDLIM3基因在猪骨骼肌发育过程中具有不同的表达模式[5]。

综上所述,PDLIM3在多种疾病中发挥重要作用,包括心脏扩张性心肌病、肌营养不良、肿瘤进展和子宫内膜异位症。PDLIM3的表达与患者的预后、肿瘤微环境和免疫细胞浸润相关。此外,PDLIM3的异常剪接事件可能与肌强直性营养不良的肌肉症状有关。深入研究PDLIM3的功能和作用机制,有助于理解其与疾病发生的关系,为疾病的治疗和预防提供新的思路和策略。

参考文献:
1. Hu, Xinpeng, Chen, Minfeng, Ruan, Qiang, Pan, Jinghua, Luo, Liangping. 2022. Comprehensive Analysis of PDLIM3 Expression Profile, Prognostic Value, and Correlations with Immune Infiltrates in Gastric Cancer. In Journal of immunology research, 2022, 2039447. doi:10.1155/2022/2039447. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35647201/
2. Gan, Lei, Sun, Jiani, Sun, Jing. 2022. Bioinformatical analysis identifies PDLIM3 as a potential biomarker associated with immune infiltration in patients with endometriosis. In PeerJ, 10, e13218. doi:10.7717/peerj.13218. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35378934/
3. Ohsawa, Natsumi, Koebis, Michinori, Suo, Satoshi, Nishino, Ichizo, Ishiura, Shoichi. 2011. Alternative splicing of PDLIM3/ALP, for α-actinin-associated LIM protein 3, is aberrant in persons with myotonic dystrophy. In Biochemical and biophysical research communications, 409, 64-9. doi:10.1016/j.bbrc.2011.04.106. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21549096/
4. Lakshmanan, Imayavaramban, Marimuthu, Saravanakumar, Chaudhary, Sanjib, Ponnusamy, Moorthy P, Batra, Surinder K. 2022. Muc16 depletion diminishes KRAS-induced tumorigenesis and metastasis by altering tumor microenvironment factors in pancreatic ductal adenocarcinoma. In Oncogene, 41, 5147-5159. doi:10.1038/s41388-022-02493-6. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36271032/
5. Xue, Ke, Wang, Yan, Hou, Yuguo, Zhang, Hongping, Wang, Linjie. 2014. Molecular characterization and expression patterns of the actinin-associated LIM protein (ALP) subfamily genes in porcine skeletal muscle. In Gene, 539, 111-6. doi:10.1016/j.gene.2014.01.038. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24462755/