Mief2-flox 基因敲除小鼠

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产品名称

Mief2-flox 基因敲除小鼠

产品编号

S-CKO-07951

品系全称

C57BL/6JCya-Mief2em1flox/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

CKOCMP-237781-Mief2-B6J-VA

品系状态

使用本品系发表的文献需注明: Mief2-flox 基因敲除小鼠 mice (Strain S-CKO-07951) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
cKO小鼠库模型

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
mitochondrial elongation factor 2
基因别称
Gm11,Smcr7
染色体号
Chr 11 (Mouse)
转录本 ID
NCBI: NM_001009927 | Ensembl: ENSMUST00000018743
修饰方式
条件性基因敲除
靶向范围
Exon 2~4
敲除长度
~2.1 kb
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成,建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献,以获取最准确的表型信息。
表型提示
MIEF2,也称为线粒体延长因子2,是一种重要的线粒体外膜蛋白,参与线粒体分裂的调节。线粒体分裂是线粒体动力学的一个关键过程,对于维持线粒体的形态、数量和功能至关重要。MIEF2与另一个蛋白质DRP1(动力相关蛋白1)相互作用,共同促进线粒体分裂。MIEF2的表达和功能异常与多种疾病的发生发展密切相关,包括癌症、神经退行性疾病和肌肉疾病等。

在癌症方面,MIEF2的表达和功能与肿瘤的发生、发展和耐药性密切相关。研究表明,MIEF2的高表达与卵巢癌患者的预后不良相关。MIEF2通过调节脂质代谢、葡萄糖代谢和活性氧(ROS)的产生,促进肿瘤细胞生长、转移和化疗耐药性。例如,MIEF2可以上调SREBP1和SREBP2的表达,促进脂肪酸合成和胆固醇生物合成,进而促进卵巢癌的进展[1]。此外,MIEF2还可以抑制线粒体凋亡途径,增强肿瘤细胞对化疗药物的抵抗性[2]。这些研究结果提示,MIEF2可能成为癌症治疗的新靶点。

在神经退行性疾病方面,MIEF2的突变与线粒体肌病的发生相关。线粒体肌病是一种由线粒体功能障碍引起的肌肉疾病,表现为肌肉无力、运动不耐受等症状。研究发现,MIEF2基因的突变会导致线粒体动力学失衡,表现为线粒体融合增多、分裂减少,以及线粒体DNA的异常分布和呼吸链酶活性的降低[3]。这些改变会导致线粒体功能受损,从而引起肌肉疾病。

在肌肉疾病方面,MIEF2的表达和功能与线粒体肌病的发生相关。线粒体肌病是一种由线粒体功能障碍引起的肌肉疾病,表现为肌肉无力、运动不耐受等症状。研究发现,MIEF2基因的突变会导致线粒体动力学失衡,表现为线粒体融合增多、分裂减少,以及线粒体DNA的异常分布和呼吸链酶活性的降低[3]。这些改变会导致线粒体功能受损,从而引起肌肉疾病。

在糖尿病视网膜病变方面,MIEF2的表达和功能与血视网膜屏障的破坏和线粒体功能障碍相关。糖尿病视网膜病变是一种由糖尿病引起的视网膜血管病变,是导致视力丧失的主要原因之一。研究发现,MIEF2的表达水平与糖尿病视网膜病变的严重程度相关。MIEF2的表达上调会导致线粒体分裂增多、融合减少,以及线粒体DNA的异常分布和呼吸链酶活性的降低,从而引起线粒体功能受损[4]。

综上所述,MIEF2是一种重要的线粒体外膜蛋白,参与线粒体分裂的调节。MIEF2的表达和功能异常与多种疾病的发生发展密切相关,包括癌症、神经退行性疾病和肌肉疾病等。深入研究MIEF2的生物学功能和调控机制,有助于揭示疾病的发生机制,为疾病的治疗和预防提供新的思路和策略。

参考文献:
1. Zhao, Shuhua, Cheng, Lu, Shi, Yuan, Yun, Qinghui, Yang, Hong. 2021. MIEF2 reprograms lipid metabolism to drive progression of ovarian cancer through ROS/AKT/mTOR signaling pathway. In Cell death & disease, 12, 18. doi:10.1038/s41419-020-03336-6. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33414447/
2. Xie, Chaozheng, Li, Kang, Li, Ya, Wang, Wang, Wei, Zhengqiang. 2022. CRISPR-based knockout screening identifies the loss of MIEF2 to enhance oxaliplatin resistance in colorectal cancer through inhibiting the mitochondrial apoptosis pathway. In Frontiers in oncology, 12, 881487. doi:10.3389/fonc.2022.881487. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36106106/
3. Bartsakoulia, Marina, Pyle, Angela, Troncoso-Chandía, Diego, Eisner, Verónica, Horvath, Rita. . A novel mechanism causing imbalance of mitochondrial fusion and fission in human myopathies. In Human molecular genetics, 27, 1186-1195. doi:10.1093/hmg/ddy033. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29361167/
4. Doğanlar, Zeynep Banu, Doğanlar, Oğuzhan, Kurtdere, Kardelen, Chasan, Tourkian, Turgut, Esra. 2021. Melatonin prevents blood-retinal barrier breakdown and mitochondrial dysfunction in high glucose and hypoxia-induced in vitro diabetic macular edema model. In Toxicology in vitro : an international journal published in association with BIBRA, 75, 105191. doi:10.1016/j.tiv.2021.105191. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33962019/