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Hadhb-flox 基因敲除小鼠

Hadhb-flox 基因敲除小鼠

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复苏/繁育服务
产品名称

Hadhb-flox 基因敲除小鼠

产品编号

S-CKO-07427

品系全称

C57BL/6JCya-Hadhbem1flox/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

CKOCMP-231086-Hadhb-B6J-VA

品系状态

使用本品系发表的文献需注明： Hadhb-flox 基因敲除小鼠 mice (Strain S-CKO-07427) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
cKO小鼠库模型

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
hydroxyacyl-CoA dehydrogenase trifunctional multienzyme complex subunit beta
基因别称
4930479F15Rik，Mtpb，TP-beta
染色体号
Chr 5 (Mouse)
NCBI ID
转录本 ID
NCBI: NM_001289799 | Ensembl: ENSMUST00000114786
修饰方式
条件性基因敲除
靶向范围
Exon 6
敲除长度
~1.2 kb
下载方案
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
表型提示
MGI:2136381Mice homozygous for an ENU-induced mutation display reduced postnatal weight gain, multifocal cardiac fibrosis and hepatic steatosis, and develop cardiac arrhythmias that range from a prolonged PR interval to complete atrioventricular dissociation and lead to sudden between 9 and 16 months of age.
更多信息

发表文献

Nature Communications
2025-05-27
Chondrocyte fatty acid oxidation drives osteoarthritis via SOX9 degradation and epigenetic regulation
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1
HADHB，也称为氢酰辅酶A脱氢酶三功能多酶复合物亚基β，是一种重要的线粒体蛋白。它参与脂肪酸β-氧化过程，是脂肪酸代谢的关键酶之一。HADHB基因位于人类的15号染色体上，编码一个由432个氨基酸组成的蛋白质。HADHB蛋白与另一个蛋白质HADHA形成异八聚体，共同构成线粒体三功能蛋白（MTP）复合物。MTP复合物包含三种不同的酶活性，分别是长链3-羟基酰辅酶A脱氢酶、长链2,3-烯酰辅酶A水合酶和长链3-酮酰辅酶A硫解酶，这些酶活性分别催化脂肪酸β-氧化过程中的三个连续反应步骤。

HADHB基因突变会导致MTP缺陷，这是一种罕见的常染色体隐性遗传代谢性疾病。MTP缺陷会影响长链脂肪酸的氧化，导致患者无法正常代谢长链脂肪酸。MTP缺陷的临床表现多种多样，从严重的婴儿期心肌病到较轻的慢性进行性多神经病。根据MTP酶活性的保留程度，MTP缺陷可以分为完全性和部分性两种类型。完全性MTP缺陷患者通常在婴儿期出现严重的代谢危机，如心衰、肝肿大和肌无力等，而部分性MTP缺陷患者则可能表现为较轻的症状，如间歇性肌无力、肌红蛋白尿和多神经病等。

研究发现，HADHB基因的表达水平与多种疾病的预后相关。例如，在头颈部鳞状细胞癌（HNSCC）中，HADHB基因的低表达与较好的预后相关[1]。此外，在胃癌中，HADHB基因的低表达也与较好的预后相关[3]。这些研究结果表明，HADHB基因可能作为肿瘤抑制基因，参与调控肿瘤的发生和发展。

此外，HADHB基因的表达还与神经肌肉疾病的发生相关。例如，在遗传性神经肌肉疾病（NMD）中，HADHB基因突变是导致MTP缺陷的重要原因之一[2]。MTP缺陷患者的临床表现多样，包括肌无力、肌萎缩和神经病等。这些研究表明，HADHB基因在神经肌肉疾病的发生和发展中发挥重要作用。

综上所述，HADHB基因是一种重要的线粒体蛋白，参与脂肪酸β-氧化过程。HADHB基因突变会导致MTP缺陷，这是一种罕见的常染色体隐性遗传代谢性疾病。HADHB基因的表达水平与多种疾病的预后相关，包括肿瘤和神经肌肉疾病。因此，深入研究HADHB基因的功能和机制，对于理解相关疾病的发病机制和开发新的治疗方法具有重要意义。

参考文献：
1. Wang, Wan-Li, Jiang, Hong-Jie, Shen, Ze-Liang, Jiang, Jian, Liang, Xin-Hua. 2024. Identification of ACAA1 and HADHB as potential prognostic biomarkers based on a novel fatty acid oxidation-related gene model in head and neck squamous cell carcinoma: A retrospective study. In Archives of oral biology, 163, 105982. doi:10.1016/j.archoralbio.2024.105982. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38678878/
2. Megarbane, Andre, Bizzari, Sami, Deepthi, Asha, Delague, Valérie, Urtizberea, J Andoni. . A 20-year Clinical and Genetic Neuromuscular Cohort Analysis in Lebanon: An International Effort. In Journal of neuromuscular diseases, 9, 193-210. doi:10.3233/JND-210652. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34602496/
3. Li, Yun, Xiong, Jian-Bo, Jie, Zhi-Gang, Xiong, Hui. 2022. Hydroxyacyl-CoA dehydrogenase trifunctional multienzyme complex subunit beta gene as a tumour suppressor in stomach adenocarcinoma. In Frontiers in oncology, 12, 1069875. doi:10.3389/fonc.2022.1069875. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36518312/

资料下载

S-CKO-07427_6J_231086_Hadhb_Exon 6_strategy.pdf
S-CKO-07427_6J_231086_Hadhb_Exon 6_strategy.pdf
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