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Zap70-flox 基因敲除小鼠

Zap70-flox 基因敲除小鼠

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复苏/繁育服务
产品名称

Zap70-flox 基因敲除小鼠

产品编号

S-CKO-06933

品系全称

C57BL/6JCya-Zap70em1flox/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

CKOCMP-22637-Zap70-B6J-VA

品系状态

使用本品系发表的文献需注明： Zap70-flox 基因敲除小鼠 mice (Strain S-CKO-06933) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
cKO小鼠库模型
NF-κB信号通路

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
zeta-chain (TCR) associated protein kinase
基因别称
Srk，ZAP-70，mrtle，mur
染色体号
Chr 1 (Mouse)
NCBI ID
转录本 ID
NCBI: NM_009539 | Ensembl: ENSMUST00000027291
修饰方式
条件性基因敲除
靶向范围
Exon 4~13
敲除长度
~4.9 kb
下载方案
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
表型提示
MGI:99613Mutant mice show T cell defects. Null mutants lack alpha-beta T cells in the thymus and have fewer T cells in dendritic and intestinal epithelium. Spontaneous and knock-in missense mutations affect T cell receptor signaling, one of the former resulting in severe chronic arthritis.
更多信息
ZAP70，全称ζ链相关蛋白激酶70，是一种非受体酪氨酸激酶，在T细胞和B细胞信号传导中发挥重要作用。它主要存在于T细胞，以及部分B细胞中，特别是在B细胞受体（BCR）信号传导中发挥关键作用。ZAP70与T细胞受体（TCR）复合物结合，在抗原刺激下，通过磷酸化下游信号分子，启动一系列信号级联反应，从而激活T细胞并促进免疫应答。ZAP70的异常表达与多种免疫相关疾病的发生发展密切相关，包括慢性淋巴细胞白血病（CLL）等。

在CLL中，ZAP70的表达水平与患者的预后密切相关。研究发现，ZAP70高表达的CLL患者通常预后较差，其发病机制可能与ZAP70介导的BCR信号传导异常有关。此外，ZAP70的表达还与CLL患者的自身免疫现象相关，提示ZAP70可能在CLL的发病机制中发挥重要作用。

有研究报道，ZAP70在CLL患者的非恶性B细胞中也有表达，并且与自身免疫现象的发生密切相关。这些ZAP70阳性的非恶性B细胞属于不同的B细胞亚群，其存在可能提示ZAP70的表达可能发生在CLL患者的早期B细胞发育过程中，甚至可能发生在恶性转化之前。这些结果为进一步理解ZAP70在CLL白血病发生中的作用和CLL自身免疫并发症的机制提供了新的线索[1]。

此外，ZAP70在T细胞中的表达对维持T细胞的长期生存也至关重要。研究发现，在缺乏ZAP70表达的情况下，胸腺发育完全受阻。而通过诱导ZAP70的表达，可以恢复ZAP70缺陷型TCR转基因小鼠的胸腺发育。这些结果提示ZAP70在T细胞的生存和功能中发挥重要作用[2]。

除了在免疫系统中发挥重要作用外，ZAP70的表达还与自身免疫疾病的发生发展密切相关。研究发现，ZAP70的突变可能导致免疫缺陷，如CD8+ T细胞减少和CD4+ T细胞功能不全。这些突变主要发生在ZAP70的SH2结构域，该结构域负责ZAP70与TCR的相互作用。因此，ZAP70的突变可能导致T细胞信号传导异常，进而导致免疫缺陷[3]。

ZAP70的表达还与骨代谢有关。研究发现，ZAP70可以抑制Syk介导的破骨细胞功能。破骨细胞是一种负责骨吸收的细胞，其功能异常可能导致骨质疏松等疾病。ZAP70通过抑制Syk的活性，从而抑制破骨细胞的骨吸收功能。这些结果提示ZAP70在骨代谢中发挥重要作用，可能成为治疗骨质疏松等疾病的新靶点[4]。

综上所述，ZAP70在免疫系统中发挥重要作用，其表达异常与多种免疫相关疾病的发生发展密切相关。ZAP70的研究有助于深入理解免疫系统的调控机制和免疫相关疾病的发生机制，为疾病的治疗和预防提供新的思路和策略。

参考文献：
1. Ghergus, Dana, Martin, Mickaël, Knapp, Anne-Marie, Meffre, Eric, Martin, Thierry. 2023. Normal B cells express ZAP70 in chronic lymphocytic leukemia: A link between autoimmunity and lymphoproliferation? In American journal of hematology, 99, 48-56. doi:10.1002/ajh.27137. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37853951/
2. Schim van der Loeff, Ina, Hsu, Lih-Yun, Saini, Manoj, Weiss, Art, Seddon, Benedict. 2014. Zap70 is essential for long-term survival of naive CD8 T cells. In Journal of immunology (Baltimore, Md. : 1950), 193, 2873-80. doi:10.4049/jimmunol.1400858. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25092893/
3. Llamas-Guillén, Beatriz Adriana, Pastor, Nina, López-Herrera, Gabriela, Espinosa-Padilla, Sara Elva, Cruz-Munoz, Mario Ernesto. 2017. Two novel mutations in ZAP70 gene that result in human immunodeficiency. In Clinical immunology (Orlando, Fla.), 183, 278-284. doi:10.1016/j.clim.2017.09.005. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28912049/
4. Zou, Wei, Croke, Monica, Fukunaga, Tomohiro, Mecham, Robert P, Teitelbaum, Steven L. . Zap70 inhibits Syk-mediated osteoclast function. In Journal of cellular biochemistry, 114, 1871-8. doi:10.1002/jcb.24531. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23494777/

资料下载

S-CKO-06933_6J_22637_Zap70_Exon 4~13_strategy.pdf
S-CKO-06933_6J_22637_Zap70_Exon 4~13_strategy.pdf
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