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Tulp3-flox 基因敲除小鼠

Tulp3-flox 基因敲除小鼠

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复苏/繁育服务
产品名称

Tulp3-flox 基因敲除小鼠

产品编号

S-CKO-06494

品系全称

C57BL/6JCya-Tulp3em1flox/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

CKOCMP-22158-Tulp3-B6J-VA

品系状态

使用本品系发表的文献需注明： Tulp3-flox 基因敲除小鼠 mice (Strain S-CKO-06494) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
cKO小鼠库模型

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
TUB like protein 3
基因别称
2310022L06Rik
染色体号
Chr 6 (Mouse)
NCBI ID
转录本 ID
NCBI: NM_011657.2 | Ensembl: ENSMUST00000001562
修饰方式
条件性基因敲除
靶向范围
Exon 3
敲除长度
~624 bp
下载方案
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
表型提示
MGI:1329045Homozygous mutant mice exhibit failed neural tube closure followed by neuroepithelial apoptosis and ultimately embryonic death around E14.5. Heterozygotes are largely phenotypically normal, however some exhibit neuroepithelial apoptosis and die as embryos.
更多信息
Tulp3，全称Tubby-like protein 3，是一种在生物医学领域中备受关注的基因。它属于Tubby家族，是一组在多种物种中高度保守的基因，其编码的蛋白在细胞信号传导、器官发育以及疾病发生中发挥着重要作用。Tulp3基因位于人类染色体12p13，在多种组织中表达，尤其在睾丸、卵巢、甲状腺和脊髓中表达水平较高。Tulp3基因的突变与多种疾病的发生发展密切相关，包括多囊肾病、结直肠癌、胃癌、非小细胞肺癌等。

Tulp3基因在多囊肾病的发生发展中起着关键作用。研究发现，Tulp3基因的突变会导致肾脏囊肿的形成，进而引起肾脏功能衰竭。Tulp3基因突变小鼠在胚胎晚期会出现肾脏囊肿，并最终导致出生后肾脏功能的严重丧失。与其他ciliopathic疾病模型不同，Tulp3基因突变并不影响ciliogenesis，而是影响Joubert综合征相关的小GTPase Arl13b在肾脏cilia中的转运。此外，Tulp3基因突变小鼠的Pkd1基因剂量减少会促进囊肿的形成。然而，在成年ADPKD模型中，Tulp3基因的缺失却能够减轻囊肿疾病。这表明，Tulp3基因控制着不同的ciliary pathways，这些途径在细胞背景下以正负两种方式调节囊肿的发生发展[1]。

Tulp3基因在结直肠癌的发生发展中也可能发挥着重要作用。研究发现，Tulp3基因在结直肠癌中的表达水平显著升高，并且与淋巴和血管侵袭相关。这表明，Tulp3基因可能是一种诊断和预测结直肠癌预后的潜在生物标志物[2]。

Tulp3基因在胃癌的发生发展中也发挥着重要作用。研究发现，Tulp3基因在胃癌组织和细胞中的表达水平显著升高，并且Tulp3基因的下调能够抑制胃癌细胞的侵袭、迁移和增殖。此外，Tulp3基因的下调能够激活PTEN/Akt/Snail信号通路，进而抑制胃癌细胞的侵袭、迁移和增殖。这表明，Tulp3基因可能是一种潜在的诊断和预测胃癌预后的生物标志物，并可能成为胃癌治疗的新靶点[3]。

Tulp3基因在Hedgehog信号通路中也发挥着重要作用。研究发现，Tulp3基因的缺失会导致Hedgehog信号通路的异常激活，进而影响神经管和肢体的发育。此外，Tulp3基因的缺失会导致神经管和肢体中Shh靶基因的表达异常，并出现神经祖细胞在神经管中的腹侧化。这表明，Tulp3基因是Hedgehog信号通路中的一个关键负调节因子[4]。

Tulp3基因在cilia的形成和蛋白质转运中也发挥着重要作用。研究发现，Tulp3基因的缺失会导致cilia的形成受损，并且膜相关蛋白ARL13B和INPP5E无法在cilia中定位。此外，Tulp3基因的缺失会导致IFT140的定位异常，进而影响cilia的形成和蛋白质转运。这表明，Tulp3基因参与cilia的形成，并通过与IFT-A结合将膜相关蛋白转运到cilia中[5]。

Tulp3基因在组织纤维化中也发挥着重要作用。研究发现，Tulp3基因的突变会导致肝脏、肾脏和心脏的进行性纤维化。此外，Tulp3基因的突变会导致DNA损伤修复和纤维化相关基因的表达异常。这表明，Tulp3基因的突变是导致肝脏、肾脏和心脏进行性纤维化的单基因原因，早期检测和临床管理对受影响个体有益[6]。

Tulp3基因在神经管发育中也发挥着重要作用。研究发现，Tulp3基因的缺失会导致神经管的闭合失败，并最终导致胚胎死亡。此外，Tulp3基因的缺失会导致神经上皮细胞凋亡增加，并影响神经元细胞的发育。这表明，Tulp3基因是胚胎发育的关键基因[7]。

Tulp3基因在ciliary protein trafficking中也发挥着重要作用。研究发现，Tulp3基因和Tubby（TUB）蛋白可以挽救Tulp3基因敲除细胞中的ciliary formation缺陷。此外，Tulp3基因和TUB蛋白可以挽救Tulp3基因敲除细胞中ARL13B、INPP5E和GPR161的ciliary localization缺陷，而Tulp1和Tulp2只能部分挽救这些缺陷。这表明，Tulp3基因和TUB蛋白在ciliary protein trafficking中发挥着重要作用[8]。

Tulp3基因在非小细胞肺癌的发生发展中也可能发挥着重要作用。研究发现，microRNA-506（miR-506）可以抑制非小细胞肺癌的肿瘤发生，并且TULP3是miR-506的潜在靶基因。此外，miR-506的过表达可以显著下调TULP3的表达，并抑制非小细胞肺癌细胞的增殖和促进细胞凋亡。这表明，miR-506可以通过调节TULP3的表达抑制非小细胞肺癌的肿瘤发生[9]。

综上所述，Tulp3基因在多种生物学过程中发挥着重要作用，包括多囊肾病、结直肠癌、胃癌、非小细胞肺癌、Hedgehog信号通路、cilia的形成和蛋白质转运、组织纤维化和神经管发育。Tulp3基因的突变与多种疾病的发生发展密切相关，并且Tulp3基因可能成为这些疾病诊断和治疗的潜在靶点。未来的研究可以进一步探索Tulp3基因在疾病发生发展中的具体机制，为疾病的治疗和预防提供新的思路和策略。

参考文献：
1. Legué, Emilie, Liem, Karel F. 2019. Tulp3 Is a Ciliary Trafficking Gene that Regulates Polycystic Kidney Disease. In Current biology : CB, 29, 803-812.e5. doi:10.1016/j.cub.2019.01.054. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30799240/
2. Sartor, Ivaine Taís Sauthier, Recamonde-Mendoza, Mariana, Ashton-Prolla, Patricia. 2019. TULP3: A potential biomarker in colorectal cancer? In PloS one, 14, e0210762. doi:10.1371/journal.pone.0210762. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30640939/
3. Song, Jun, Fu, Qingsheng, Liu, Gang, Liu, Rui, Li, Zhi. 2022. TULP3 silencing suppresses cell proliferation, migration and invasion in gastric cancer via the PTEN/Akt/Snail pathway. In Cancer treatment and research communications, 31, 100551. doi:10.1016/j.ctarc.2022.100551. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35344762/
4. Cameron, Don A, Pennimpede, Tracie, Petkovich, Martin. . Tulp3 is a critical repressor of mouse hedgehog signaling. In Developmental dynamics : an official publication of the American Association of Anatomists, 238, 1140-9. doi:10.1002/dvdy.21926. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19334287/
5. Han, Sarina, Miyoshi, Ko, Shikada, Sho, Yoshimura, Takeshi, Katayama, Taiichi. 2018. TULP3 is required for localization of membrane-associated proteins ARL13B and INPP5E to primary cilia. In Biochemical and biophysical research communications, 509, 227-234. doi:10.1016/j.bbrc.2018.12.109. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30583862/
6. Nishina, P M, North, M A, Ikeda, A, Yan, Y, Naggert, J K. . Molecular characterization of a novel tubby gene family member, TULP3, in mouse and humans. In Genomics, 54, 215-20. doi:. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9828123/
7. Devane, John, Ott, Elisabeth, Olinger, Eric G, Sayer, John A, Bergmann, Carsten. 2022. Progressive liver, kidney, and heart degeneration in children and adults affected by TULP3 mutations. In American journal of human genetics, 109, 928-943. doi:10.1016/j.ajhg.2022.03.015. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35397207/
8. Ikeda, A, Ikeda, S, Gridley, T, Nishina, P M, Naggert, J K. . Neural tube defects and neuroepithelial cell death in Tulp3 knockout mice. In Human molecular genetics, 10, 1325-34. doi:. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11406614/
9. Hong, Julie J, Kim, Kyung Eun, Park, So Young, Seo, Jeong Taeg, Moon, Seok Jun. . Differential Roles of Tubby Family Proteins in Ciliary Formation and Trafficking. In Molecules and cells, 44, 591-601. doi:10.14348/molcells.2021.0082. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34462398/

资料下载

S-CKO-06494_6J_22158_Tulp3_Exon 3_A_strategy.pdf
S-CKO-06494_6J_22158_Tulp3_Exon 3_A_strategy.pdf
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