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Ccno-flox 基因敲除小鼠
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复苏/繁育服务
产品名称
Ccno-flox 基因敲除小鼠
产品编号
S-CKO-06308
品系全称
C57BL/6JCya-Ccnoem1flox/Cya
品系背景
C57BL/6JCya
品系编号
CKOCMP-218630-Ccno-B6J-VA
品系状态
使用本品系发表的文献需注明： Ccno-flox 基因敲除小鼠 mice (Strain S-CKO-06308) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
cKO小鼠库模型
基本信息
基因研究概述
质控标准
基因
基因全称
cyclin O
基因别称
Ccnu，E130318K11，UDG2，Ung2
染色体号
Chr 13 (Mouse)
NCBI ID
转录本 ID
NCBI: NM_001081062 | Ensembl: ENSMUST00000038404
修饰方式
条件性基因敲除
靶向范围
Exon 2~3
敲除长度
~1.4 kb
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
表型提示
MGI:2145534Mice homozygous for a knock-out allele exhibit pre-weaning lethality after E17, hydrocephaly, growth retardation, enlarged brain ventricles, thin cerebral cortex, nasal cavity congestion and impaired formation of deuterosomes and centrioles.
基因CCNO编码的蛋白质名为Cyclin O，是细胞周期调节家族的一员。Cyclin O在细胞周期中发挥着重要的调控作用，特别是在细胞分裂和细胞死亡过程中。此外，Cyclin O还参与细胞内微管的形成和维持，这对于细胞的形态和功能至关重要。Cyclin O在多种细胞类型中都有表达，包括上皮细胞、神经细胞和生殖细胞等。
在细胞分裂过程中，Cyclin O与细胞周期蛋白依赖性激酶（CDKs）结合形成复合物，从而调节细胞周期的进程。Cyclin O/CDK复合物可以促进细胞周期的进行，从而推动细胞分裂。此外，Cyclin O还可以通过调节细胞内微管的形成和维持，影响细胞的形态和功能。细胞内微管是细胞骨架的重要组成部分，对于细胞的运动、分裂和信号传导等功能都至关重要。
此外，Cyclin O在生殖细胞的发育和功能中也发挥着重要作用。在生殖细胞中，Cyclin O的异常表达和功能失调可能会导致生殖细胞的发育异常和功能障碍，进而影响生殖过程和生育能力。例如，Cyclin O的突变或异常表达可能导致生殖细胞数量减少、发育异常或功能障碍，从而影响生殖过程和生育能力。
Cyclin O的突变与多种人类疾病的发生和发展密切相关。例如，Cyclin O的突变与原发性纤毛运动障碍（PCD）的发生密切相关。PCD是一种罕见的遗传性疾病，主要表现为纤毛运动障碍和呼吸道、生殖道等器官的功能障碍。研究表明，Cyclin O的突变会导致纤毛数量减少和纤毛功能障碍，进而导致PCD的发生。此外，Cyclin O的突变还与先天性心脏病、神经系统疾病和生殖系统疾病等多种疾病的发生和发展密切相关。
在中国儿童中，原发性纤毛运动障碍（PCD）是一种罕见的遗传性疾病，其临床表现和基因型特征与全球其他地区的儿童有所不同。一项针对75名中国PCD患者的研究表明，患者的中位诊断年龄为7.0岁，最常见的临床症状为慢性湿咳、反复鼻窦炎、支气管扩张、新生儿呼吸窘迫和哮喘。此外，8%的患者在初次表现为感染后闭塞性细支气管炎（PIBO）。在基因检测方面，DNAH11基因突变最为常见，其次是DNAH5、CCDC39、DNAH1和CCNO基因突变。此外，还有其他基因突变也与PCD的发生密切相关，如DNAI1、HEATR2、RSPH9和DNAAF3基因突变。这项研究表明，中国儿童PCD的基因型和表型特征与全球其他地区的儿童有所不同，需要进一步的研究来阐明其发病机制和治疗方法[1]。
Cyclin O（CCNO）是一种细胞周期调节蛋白，参与调控细胞周期进程和细胞死亡。CCNO基因的突变与原发性纤毛运动障碍（PCD）的发生密切相关，导致纤毛数量减少和纤毛功能障碍。为了研究PCD的发病机制，研究人员从一名PCD患者中分离出两个诱导多能干细胞（hiPSC）系，该患者携带CCNO基因的突变。这两个hiPSC系可用于体外模拟PCD的病理生理过程，为PCD的研究和治疗提供了有价值的工具[2]。
CCNO基因突变是导致原发性纤毛运动障碍（PCD）的罕见原因。为了提高对CCNO基因突变在PCD发病机制中的作用的认识，研究人员报道了一名年轻的中国女性患者的病例，该患者被诊断为PCD，并发现其携带CCNO基因的突变。该患者的临床表现为反复咳嗽和痰，胸部CT显示支气管扩张和感染，鼻窦CT显示慢性鼻窦炎。通过全外显子测序分析，研究人员发现患者携带CCNO基因的突变，包括c.303C>A无义突变和c.248_252dup移码突变。在经过两个月的治疗后，患者的临床症状和CT图像得到了改善。这项研究表明，CCNO基因突变是PCD的重要病因之一，随着测序技术的进步，越来越多的突变基因被发现，为PCD的诊断和治疗提供了新的思路[3]。
Cyclin O（CCNO）是细胞周期调节家族的一员，参与调控细胞分裂和细胞死亡。为了进一步研究CCNO在体内的功能，研究人员构建了一个新的小鼠模型，该模型在所有组织中都有CCNO的缺失。研究发现，CCNO缺失的小鼠表现出生长发育迟缓、脑积水和高渗透性。此外，一些CCNO杂合小鼠也出现了脑积水，并且CCNO缺失和杂合小鼠还表现出其他中枢神经系统缺陷，包括皮质变薄和海马体异常。除了中枢神经系统缺陷外，CCNO缺失和杂合小鼠还表现出不孕症，雌性小鼠的输卵管中运动纤毛数量减少。这些结果表明，CCNO是正常发育的重要基因，CCNO的杂合突变可能与一些人类患者的脑积水或生育能力下降有关[4]。
Cyclin O（Ccno）在多纤毛细胞（MCCs）的发育和功能中发挥着重要作用。为了研究Ccno在MCCs中的作用，研究人员构建了一个Ccno基因缺失的小鼠模型。研究发现，Ccno缺失的MCCs表现出纤毛数量减少和纤毛功能障碍，导致严重的脑积水和黏液清除障碍。进一步研究发现，Ccno缺失的MCCs在生成中心粒的过程中存在缺陷，导致中心粒数量减少和中心粒成熟异常。这些结果表明，Ccno是MCCs中中心粒扩增和成熟的关键调节因子[5]。
Cyclin O（CCNO）在多纤毛细胞（MCCs）的发育和功能中发挥着重要作用。为了研究CCNO在MCCs中的作用机制，研究人员对CCNO缺失的纤毛细胞进行了转录组分析。研究发现，CCNO缺失的纤毛细胞只能形成数量减少的完全功能的中心粒，并且这些中心粒的运输和锚定到细胞膜顶部的过程存在异常。此外，研究发现CCNO不仅在细胞质中定位，而且在细胞核中也存在定位。转录组分析显示，CCNO缺失导致与纤毛组装和运动相关的基因下调，以及与纤毛发生相关的转录因子表达异常。这些结果表明，CCNO可能在转录水平上调节多纤毛细胞的分化过程[6]。
Cyclin O（CCNO）在多纤毛细胞（MCCs）的发育和功能中发挥着重要作用。为了研究CCNO在MCCs中的作用机制，研究人员对CCNO缺失的纤毛细胞进行了转录组分析。研究发现，CCNO缺失的纤毛细胞只能形成数量减少的完全功能的中心粒，并且这些中心粒的运输和锚定到细胞膜顶部的过程存在异常。此外，研究发现CCNO不仅在细胞质中定位，而且在细胞核中也存在定位。转录组分析显示，CCNO缺失导致与纤毛组装和运动相关的基因下调，以及与纤毛发生相关的转录因子表达异常。这些结果表明，CCNO可能在转录水平上调节多纤毛细胞的分化过程[7]。
Cyclin O（CCNO）在多纤毛细胞（MCCs）的发育和功能中发挥着重要作用。为了研究CCNO在MCCs中的作用机制，研究人员对CCNO缺失的纤毛细胞进行了转录组分析。研究发现，CCNO缺失的纤毛细胞只能形成数量减少的完全功能的中心粒，并且这些中心粒的运输和锚定到细胞膜顶部的过程存在异常。此外，研究发现CCNO不仅在细胞质中定位，而且在细胞核中也存在定位。转录组分析显示，CCNO缺失导致与纤毛组装和运动相关的基因下调，以及与纤毛发生相关的转录因子表达异常。这些结果表明，CCNO可能在转录水平上调节多纤毛细胞的分化过程[8]。
CCNO基因突变是导致原发性纤毛运动障碍（PCD）的罕见原因。为了提高对CCNO基因突变在PCD发病机制中的作用的认识，研究人员报道了一名年轻的中国女性患者的病例，该患者被诊断为PCD，并发现其携带CCNO基因的突变。该患者的临床表现为反复咳嗽和痰，胸部CT显示支气管扩张和感染，鼻窦CT显示慢性鼻窦炎。通过全外显子测序分析，研究人员发现患者携带CCNO基因的突变，包括c.303C>A无义突变和c.248_252dup移码突变。在经过两个月的治疗后，患者的临床症状和CT图像得到了改善。这项研究表明，CCNO基因突变是PCD的重要病因之一，随着测序技术的进步，越来越多的突变基因被发现，为PCD的诊断和治疗提供了新的思路[3]。
Cyclin O（CCNO）是细胞周期调节家族的一员，参与调控细胞分裂和细胞死亡。为了进一步研究CCNO在体内的功能，研究人员构建了一个新的小鼠模型，该模型在所有组织中都有CCNO的缺失。研究发现，CCNO缺失的小鼠表现出生长发育迟缓、脑积水和高渗透性。此外，一些CCNO杂合小鼠也出现了脑积水，并且CCNO缺失和杂合小鼠还表现出其他中枢神经系统缺陷，包括皮质变薄和海马体异常。除了中枢神经系统缺陷外，CCNO缺失和杂合小鼠还表现出不孕症，雌性小鼠的输卵管中运动纤毛数量减少。这些结果表明，CCNO是正常发育的重要基因，CCNO的杂合突变可能与一些人类患者的脑积水或生育能力下降有关[4]。
Cyclin O（Ccno）在多纤毛细胞（MCCs）的发育和功能中发挥着重要作用。为了研究Ccno在MCCs中的作用，研究人员构建了一个Ccno基因缺失的小鼠模型。研究发现，Ccno缺失的MCCs表现出纤毛数量减少和纤毛功能障碍，导致严重的脑积水和黏液清除障碍。进一步研究发现，Ccno缺失的MCCs在生成中心粒的过程中存在缺陷，导致中心粒数量减少和中心粒成熟异常。这些结果表明，Ccno是MCCs中中心粒扩增和成熟的关键调节因子[5]。
Cyclin O（CCNO）在多纤毛细胞（MCCs）的发育和功能中发挥着重要作用。为了研究CCNO在MCCs中的作用机制，研究人员对CCNO缺失的纤毛细胞进行了转录组分析。研究发现，CCNO缺失的纤毛细胞只能形成数量减少的完全功能的中心粒，并且这些中心粒的运输和锚定到细胞膜顶部的过程存在异常。此外，研究发现CCNO不仅在细胞质中定位，而且在细胞核中也存在定位。转录组分析显示，CCNO缺失导致与纤毛组装和运动相关的基因下调，以及与纤毛发生相关的转录因子表达异常。这些结果表明，CCNO可能在转录水平上调节多纤毛细胞的分化过程[6]。
Cyclin O（CCNO）在多纤毛细胞（MCCs）的发育和功能中发挥着重要作用。为了研究CCNO在MCCs中的作用机制，研究人员对CCNO缺失的纤毛细胞进行了转录组分析。研究发现，CCNO缺失的纤毛细胞只能形成数量减少的完全功能的中心粒，并且这些中心粒的运输和锚定到细胞膜顶部的过程存在异常。此外，研究发现CCNO不仅在细胞质中定位，而且在细胞核中也存在定位。转录组分析显示，CCNO缺失导致与纤毛组装和运动相关的基因下调，以及与纤毛发生相关的转录因子表达异常。这些结果表明，CCNO可能在转录水平上调节多纤毛细胞的分化过程[7]。
Cyclin O（CCNO）在多纤毛细胞（MCCs）的发育和功能中发挥着重要作用。为了研究CCNO在MCCs中的作用机制，研究人员对CCNO缺失的纤毛细胞进行了转录组分析。研究发现，CCNO缺失的纤毛细胞只能形成数量减少的完全功能的中心粒，并且这些中心粒的运输和锚定到细胞膜顶部的过程存在异常。此外，研究发现CCNO不仅在细胞质中定位，而且在细胞核中也存在定位。转录组分析显示，CCNO缺失导致与纤毛组装和运动相关的基因下调，以及与纤毛发生相关的转录因子表达异常。这些结果表明，CCNO可能在转录水平上调节多纤毛细胞的分化过程[8]。
综上所述，Cyclin O（CCNO）是一种重要的细胞周期调节蛋白，参与调控细胞分裂、细胞死亡和纤毛发生。CCNO基因的突变与多种人类疾病的发生和发展密切相关，包括原发性纤毛运动障碍（PCD）、先天性心脏病、神经系统疾病和生殖系统疾病等。CCNO的突变导致纤毛数量减少和纤毛功能障碍，进而影响纤毛相关的生物学过程和器官功能。随着测序技术的进步，越来越多的CCNO突变被发现，为这些疾病的研究和治疗提供了新的思路和策略。未来的研究需要进一步阐明CCNO在疾病发生和发展中的作用机制，为疾病的治疗和预防提供更加有效的策略和方法。
参考文献：
1. Guan, Yuhong, Yang, Haiming, Yao, Xingfeng, Ge, Wentong, Ni, Xin. 2021. Clinical and Genetic Spectrum of Children With Primary Ciliary Dyskinesia in China. In Chest, 159, 1768-1781. doi:10.1016/j.chest.2021.02.006. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33577779/
2. Dahlmann, Julia, Sahabian, Anais, Drick, Nora, Martin, Ulrich, Olmer, Ruth. 2020. Generation of two hiPSC lines (MHHi016-A, MHHi016-B) from a primary ciliary dyskinesia patient carrying a homozygous 5 bp duplication (c.248_252dup (p.Gly85Cysfs*11)) in exon 1 of the CCNO gene. In Stem cell research, 46, 101850. doi:10.1016/j.scr.2020.101850. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32464346/
3. Zhang, Yun-Yan, Lou, Yan, Yan, Han, Tang, Hao. . CCNO mutation as a cause of primary ciliary dyskinesia: A case report. In World journal of clinical cases, 10, 9148-9155. doi:10.12998/wjcc.v10.i25.9148. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36157652/
4. Núnez-Ollé, Marc, Jung, Carole, Terré, Berta, Muñoz, Francisco J, Gil-Gómez, Gabriel. 2017. Constitutive Cyclin O deficiency results in penetrant hydrocephalus, impaired growth and infertility. In Oncotarget, 8, 99261-99273. doi:10.18632/oncotarget.21818. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29245899/
5. Funk, Maja C, Bera, Agata N, Menchen, Tabea, Frank, Marcus, Arnold, Sebastian J. 2015. Cyclin O (Ccno) functions during deuterosome-mediated centriole amplification of multiciliated cells. In The EMBO journal, 34, 1078-89. doi:10.15252/embj.201490805. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25712475/
6. Wang, Lina, Gao, Liwei, Chen, Yinghong, Xu, BaoPing. 2024. Transcriptional regulation of CCNO during the formation of multiple motile cilia. In Biochemical and biophysical research communications, 735, 150428. doi:10.1016/j.bbrc.2024.150428. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39094231/
7. Ma, Cong, Wu, Huan, Zhu, Damin, Cao, Yunxia, Xu, Xiaofeng. 2021. Bi-allelic mutations in MCIDAS and CCNO cause human infertility associated with abnormal gamete transport. In Clinical genetics, 100, 731-742. doi:10.1111/cge.14067. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34569065/
8. Wallmeier, Julia, Al-Mutairi, Dalal A, Chen, Chun-Ting, Alkuraya, Fowzan S, Omran, Heymut. 2014. Mutations in CCNO result in congenital mucociliary clearance disorder with reduced generation of multiple motile cilia. In Nature genetics, 46, 646-51. doi:10.1038/ng.2961. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24747639/
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