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Wdr41-flox 基因敲除小鼠

Wdr41-flox 基因敲除小鼠

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复苏/繁育服务
产品名称

Wdr41-flox 基因敲除小鼠

产品编号

S-CKO-06286

品系全称

C57BL/6JCya-Wdr41em1flox/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

CKOCMP-218460-Wdr41-B6J-VA

品系状态

使用本品系发表的文献需注明： Wdr41-flox 基因敲除小鼠 mice (Strain S-CKO-06286) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
cKO小鼠库模型

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
WD repeat domain 41
基因别称
B830029I03Rik，MSTP048
染色体号
Chr 13 (Mouse)
NCBI ID
转录本 ID
NCBI: NM_172590.4 | Ensembl: ENSMUST00000160801
修饰方式
条件性基因敲除
靶向范围
Exon 3~4
敲除长度
~2.9 kb
下载方案
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
表型提示
MGI:2445123Mice homozygous for an ENU-generated allele exhibit increased susceptibility to DDS-induced colitis with increased activated single positive T cells.
更多信息
Wdr41，也称为WD重复蛋白41，是一种重要的蛋白质，其功能涉及多种生物学过程。Wdr41是一种WD重复蛋白，WD重复是蛋白质中一种常见的结构域，由约40-60个氨基酸残基组成，包含多个β折叠和α螺旋，形成β-α-β折叠的折叠结构。WD重复蛋白通常与其他蛋白质相互作用，参与蛋白质复合物的形成和信号转导途径的调节。Wdr41与C9orf72和SMCR8蛋白相互作用，形成C9orf72/SMCR8/WDR41复合物。该复合物在多种细胞过程中发挥作用，包括自噬、溶酶体稳态、mTORC1信号传导和炎症反应等。

在神经退行性疾病中，Wdr41的功能尤为重要。C9orf72基因中的六核苷酸重复扩张（HRE）是导致家族性ALS的主要原因，占西方患者家族性ALS的40%左右，散发性ALS的6%左右。HRE扩张导致C9orf72蛋白的表达水平降低，从而影响其功能。C9orf72蛋白的功能缺失导致自噬受损、自身免疫失调、压力增加和核质运输的破坏。Wdr41与C9orf72和SMCR8蛋白相互作用，共同调节自噬-溶酶体途径。自噬-溶酶体途径是细胞内物质循环和降解的重要途径，对于维持细胞内稳态和清除受损或异常蛋白质至关重要。HRE扩张导致C9orf72蛋白的表达水平降低，进而影响Wdr41的功能，导致自噬-溶酶体途径的异常，从而引发神经退行性疾病[2]。

在肿瘤发生过程中，Wdr41的表达水平也会发生改变。研究表明，Wdr41在乳腺癌中的表达水平较低，尤其是在三阴性乳腺癌（TNBC）中。Wdr41的低表达与TNBC的肿瘤发生和进展有关。进一步研究发现，Wdr41的异常甲基化是其低表达的原因之一。DNA甲基化是一种表观遗传修饰，通过在DNA的胞嘧啶上添加甲基基团来调节基因表达。Wdr41的甲基化导致其表达水平降低，进而促进TNBC的发生和进展。Wdr41的低表达会激活AKT/GSK-3β/β-catenin信号通路，从而促进TNBC的发生和进展[1]。

Wdr41在炎症反应中也发挥重要作用。研究表明，Wdr41的缺失导致小鼠出现严重的炎症反应，包括淋巴结肿大、脾肿大和巨噬细胞浸润等。Wdr41的缺失导致溶酶体功能障碍，从而影响炎症介质的降解和清除。溶酶体是细胞内降解和清除受损或异常蛋白质的重要细胞器，对于维持细胞内稳态和清除炎症介质至关重要。Wdr41的缺失导致溶酶体功能障碍，从而影响炎症介质的降解和清除，进而引发炎症反应[3]。

Wdr41的功能与Rab GTP/GDP结合蛋白的调节有关。Rab GTP/GDP结合蛋白是一类重要的蛋白质，参与细胞内物质循环和降解的调节。Wdr41与C9orf72和SMCR8蛋白相互作用，形成C9orf72/SMCR8/WDR41复合物，该复合物作为Rab GTP/GDP结合蛋白的GDP/GTP交换因子，调节Rab GTP/GDP结合蛋白的活性。Rab GTP/GDP结合蛋白的活性对于细胞内物质循环和降解的调节至关重要。Wdr41的缺失导致Rab GTP/GDP结合蛋白的活性异常，进而影响细胞内物质循环和降解的调节，从而引发炎症反应和神经退行性疾病[4]。

综上所述，Wdr41是一种重要的蛋白质，其功能涉及多种生物学过程，包括自噬、溶酶体稳态、mTORC1信号传导、炎症反应和Rab GTP/GDP结合蛋白的调节等。Wdr41的功能缺失与神经退行性疾病、肿瘤发生和炎症反应等疾病的发生和进展有关。深入研究Wdr41的功能和调控机制，有助于揭示疾病的发生机制，为疾病的治疗和预防提供新的思路和策略。

参考文献：
1. Wang, Han, Wu, Dan, Cai, Liangliang, Zhang, Zhiming, Chen, Shuai. 2020. Aberrant methylation of WD-repeat protein 41 contributes to tumour progression in triple-negative breast cancer. In Journal of cellular and molecular medicine, 24, 6869-6882. doi:10.1111/jcmm.15344. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32394588/
2. Chong, Zhao Zhong, Menkes, Daniel L, Souayah, Nizar. 2023. Pathogenesis underlying hexanucleotide repeat expansions in C9orf72 gene in amyotrophic lateral sclerosis. In Reviews in the neurosciences, 35, 85-97. doi:10.1515/revneuro-2023-0060. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37525497/
3. McAlpine, William, Sun, Lei, Wang, Kuan-Wen, Beutler, Bruce, Turer, Emre. 2018. Excessive endosomal TLR signaling causes inflammatory disease in mice with defective SMCR8-WDR41-C9ORF72 complex function. In Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America, 115, E11523-E11531. doi:10.1073/pnas.1814753115. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30442666/
4. Corbier, Camille, Sellier, Chantal. 2016. C9ORF72 is a GDP/GTP exchange factor for Rab8 and Rab39 and regulates autophagy. In Small GTPases, 8, 181-186. doi:10.1080/21541248.2016.1212688. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27494456/

资料下载

S-CKO-06286_6J_218460_Wdr41_Exon 3~4_strategy.pdf
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