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Utp4-flox 基因敲除小鼠

Name: Utp4-flox条件性敲除小鼠-现货-赛业生物
Brand: 赛业生物 (Cyagen)
SKU: S-CKO-06186

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复苏/繁育服务

产品名称

Utp4-flox 基因敲除小鼠

产品编号

S-CKO-06186

品系全称

C57BL/6JCya-Utp4^em1flox/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

CKOCMP-21771-Utp4-B6J-VA

品系状态

使用本品系发表的文献需注明： Utp4-flox 基因敲除小鼠 mice (Strain S-CKO-06186) were purchased from Cyagen.

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cKO小鼠库模型

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因

Utp4

基因全称

基因别称

染色体号

Chr 8 (Mouse)

NCBI ID

21771 (Mouse)

转录本 ID

NCBI: NM_011574.2 | Ensembl: ENSMUST00000047629

修饰方式

条件性基因敲除

靶向范围

Exon 3~4

敲除长度

~967 bp

下载方案

S-CKO-06186_6J_21771_Utp4_Exon 3~4_A_strategy.pdf

品系说明

该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。

表型提示

MGI:1096573Mice homozygous for a knock-out allele show complete embryonic lethality prior to organogenesis. In vitro, morula-like embryos fail to hatch from the zona pellucida and die after 3 days in culture.

Utp4，也称为Cirhin，是一种在真核生物中广泛表达的蛋白质，属于WD40重复结构域蛋白家族。Utp4主要定位于细胞核的核仁，是t-Utp小亚基（SSU）过程复合物的一部分。SSU过程复合物是一个核糖核蛋白复合物，对核糖体RNA（rRNA）的加工和核糖体小亚基的组装至关重要。Utp4在核糖体的生物发生过程中发挥重要作用，其功能的正常对于细胞的生长和发育至关重要。

在人类中，Utp4的突变与一种罕见的遗传疾病——北美印第安儿童肝硬化（NAIC）有关。NAIC是一种罕见的常染色体隐性遗传病，主要影响魁北克克里-奥吉布韦原住民。所有NAIC患者都携带一个错义突变（R565W），该突变位于CIRH1A基因中，CIRH1A是Utp4的人类同源基因。NAIC患者表现出严重的胆汁淤积性肝病，这是由于Utp4功能的丧失导致核糖体生物发生缺陷，进而激活了p53介导的细胞应激反应[1]。

除了在核糖体生物发生中的作用，Utp4还可能具有非核糖体功能。研究表明，Utp4可以与Cirip/HIVEP1相互作用，上调NF-κB反应元件的表达。NF-κB是一种转录因子，参与多种生物学过程，包括炎症反应和细胞发育。Utp4与Cirip/HIVEP1的相互作用可能在NAIC的发病机制中发挥重要作用[2]。

此外，Utp4还可能与其他核仁蛋白相互作用，形成复杂的蛋白网络。例如，Utp4可以与NOL11相互作用，NOL11是核仁中另一个重要的蛋白质，参与rRNA的转录和加工。Utp4与NOL11的相互作用可能在核糖体的生物发生过程中发挥重要作用[3]。

综上所述，Utp4是一种重要的核仁蛋白，参与核糖体生物发生和非核糖体功能。Utp4功能的丧失与NAIC的发生发展密切相关。此外，Utp4还可能与其他核仁蛋白相互作用，形成复杂的蛋白网络，共同调控核糖体的生物发生和其他生物学过程。Utp4的研究有助于深入理解核糖体生物发生的机制和NAIC的发病机制，为NAIC的诊断和治疗提供新的思路和策略。

参考文献：

1. Wilkins, Benjamin J, Lorent, Kristin, Matthews, Randolph P, Pack, Michael. 2013. p53-mediated biliary defects caused by knockdown of cirh1a, the zebrafish homolog of the gene responsible for North American Indian Childhood Cirrhosis. In PloS one, 8, e77670. doi:10.1371/journal.pone.0077670. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24147052/

2. Yu, Bin, Mitchell, Grant A, Richter, Andrea. 2009. Cirhin up-regulates a canonical NF-kappaB element through strong interaction with Cirip/HIVEP1. In Experimental cell research, 315, 3086-98. doi:10.1016/j.yexcr.2009.08.017. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19732766/

3. Freed, Emily F, Prieto, José-Luis, McCann, Kathleen L, McStay, Brian, Baserga, Susan J. 2012. NOL11, implicated in the pathogenesis of North American Indian childhood cirrhosis, is required for pre-rRNA transcription and processing. In PLoS genetics, 8, e1002892. doi:10.1371/journal.pgen.1002892. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22916032/

资料下载

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精子检测	① 冷冻前验证精子活力观察 ② 冷冻验证每批次进行复苏验证	交付状态	活体/精子
环境标准	SPF	供应地区	中国

Utp4-flox 基因敲除小鼠

Utp4-flox 基因敲除小鼠

S-CKO-06186

C57BL/6JCya-Utp4em1flox/Cya

C57BL/6JCya

CKOCMP-21771-Utp4-B6J-VA

基本信息

基因研究概述

质控标准

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C57BL/6JCya-Utp4^em1flox/Cya