Ccnb3-flox 基因敲除小鼠

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产品名称

Ccnb3-flox 基因敲除小鼠

产品编号

S-CKO-05417

品系全称

C57BL/6JCya-Ccnb3em1flox/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

CKOCMP-209091-Ccnb3-B6J-VA

品系状态

使用本品系发表的文献需注明: Ccnb3-flox 基因敲除小鼠 mice (Strain S-CKO-05417) were purchased from Cyagen.
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cKO小鼠库模型

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
cyclin B3
基因别称
-
染色体号
Chr X (Mouse)
转录本 ID
NCBI: NM_183015 | Ensembl: ENSMUST00000115752
修饰方式
条件性基因敲除
靶向范围
Exon 5
敲除长度
~0.6 kb
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成,建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献,以获取最准确的表型信息。
表型提示
MGI:2183443Mice homozygous for a knock-out allele exhibit abnormal female meiosis and female infertility whereas hemizygous males are fertile. Most mutant oocytes fail to progress beyond metaphase I.
Ccnb3,即细胞周期蛋白B3,是细胞周期调控中的一个关键基因。它编码的蛋白是一种重要的细胞周期调节因子,参与调控细胞周期的进程,特别是在细胞有丝分裂过程中发挥重要作用。Ccnb3蛋白与Cdc2激酶结合形成复合物,激活下游的底物,如组蛋白H1,从而推动细胞进入有丝分裂期。此外,Ccnb3还与其他细胞周期调节因子相互作用,共同维持细胞周期的正常进行。

在肿瘤研究中,Ccnb3基因的表达水平及其突变情况与多种肿瘤的发生、发展和预后密切相关。例如,在乳腺癌、卵巢癌、肺癌等多种肿瘤中,Ccnb3基因的表达上调或突变可能与肿瘤细胞的增殖、侵袭和转移能力增强有关。此外,Ccnb3基因的异常表达还可能影响肿瘤细胞对化疗药物的敏感性,从而影响治疗效果。

在最近的研究中,Ccnb3基因与BCOR基因的融合被发现是一种新型的肿瘤标志。BCOR-CCNB3融合基因主要存在于一种称为BCOR-CCNB3肉瘤的肿瘤中,这是一种发生在骨和软组织中的Ewing样肉瘤。BCOR-CCNB3肉瘤具有独特的组织病理学特征,如原始小圆细胞和较大的肌样细胞,以及细小的血管网络。此外,BCOR-CCNB3肉瘤在化疗后表现出独特的组织病理学变化,如血管狭窄和闭塞,以及BCOR、bcl2、CyclinD1、TLE1、AR、SMA、CD117、STAB2、CD56和CD99等免疫组化染色模式的改变[1]。这些研究结果表明,BCOR-CCNB3融合基因可能是BCOR-CCNB3肉瘤发生发展的重要驱动因素。

此外,BCOR-CCNB3肉瘤与其他Ewing样肉瘤在临床特征、组织病理学特征和分子生物学特征上存在一定差异。BCOR-CCNB3肉瘤患者年龄范围较广,从2岁到44岁不等,男性发病率明显高于女性。肿瘤好发部位为骨组织,但也可见于软组织,甚至内脏器官。BCOR-CCNB3肉瘤的形态学特征和免疫表型与其他具有BCOR基因异常的肿瘤,如BCOR-MAML3和BCOR内部串联重复(ITD)肿瘤,具有相当大的重叠。患者5年总生存率为72%,与Ewing肉瘤相似,但明显优于CIC-DUX4肉瘤[2]。这些研究结果表明,BCOR-CCNB3融合基因可能是BCOR-CCNB3肉瘤发生发展的重要驱动因素,同时也为该肿瘤的诊断和预后评估提供了新的思路。

综上所述,Ccnb3基因在细胞周期调控中发挥重要作用,其异常表达和突变与多种肿瘤的发生、发展和预后密切相关。BCOR-CCNB3融合基因作为一种新型的肿瘤标志,为BCOR-CCNB3肉瘤的诊断和预后评估提供了新的思路。未来,深入研究Ccnb3基因在肿瘤发生发展中的作用机制,以及BCOR-CCNB3融合基因在BCOR-CCNB3肉瘤中的生物学功能和临床意义,将有助于揭示肿瘤发生发展的分子机制,为肿瘤的治疗和预防提供新的思路和策略。

参考文献:
1. Huang, Wen, Wang, Wei, Huang, Liang-Liang, Zhou, Wen-Chao, Wu, Hai-Bo. 2022. BCOR-CCNB3 sarcoma with concurrent RNF213-SLC26A11 gene fusion: a rare sarcoma with altered histopathological features after chemotherapy. In World journal of surgical oncology, 20, 156. doi:10.1186/s12957-022-02611-4. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35568949/
2. Kao, Yu-Chien, Owosho, Adepitan A, Sung, Yun-Shao, Fletcher, Christopher D M, Antonescu, Cristina R. . BCOR-CCNB3 Fusion Positive Sarcomas: A Clinicopathologic and Molecular Analysis of 36 Cases With Comparison to Morphologic Spectrum and Clinical Behavior of Other Round Cell Sarcomas. In The American journal of surgical pathology, 42, 604-615. doi:10.1097/PAS.0000000000000965. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29300189/