智鼠故事 
C57BL/6JCya-Serpinb6aem1flox/Cya 条件性基因敲除小鼠
复苏/繁育服务
产品名称：
Serpinb6a-flox
产品编号：
S-CKO-05209
品系背景：
C57BL/6JCya
* 使用本品系发表的文献需注明：Serpinb6a-flox mice (Strain S-CKO-05209) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
只
基本信息
品系名称
C57BL/6JCya-Serpinb6aem1flox/Cya
品系编号
CKOCMP-20719-Serpinb6a-B6J-VA
产品编号
S-CKO-05209
基因名
Serpinb6a
品系背景
C57BL/6JCya
基因别称
PI-6；Spi3；Serpinb6；ovalbumin；4930482L21Rik；D330015H01Rik
NCBI号
修饰方式
条件性基因敲除
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
小鼠表型
MGI:103123 Mice homozygous for a reporter allele are viable, fertile and developmentally normal, with no apparent alterations in growth, leukocyte function, or sensitivity to cerebral ischemia.
质控标准
精子检测
① 冷冻前验证精子活力观察
② 冷冻验证每批次进行复苏验证
品系状态
在研小鼠
环境标准
SPF
供应地区
中国
品系详情
Serpinb6a位于小鼠的13号染色体，采用基因编辑技术，通过高通量电转受精卵方式，获得Serpinb6a基因条件性敲除小鼠，性成熟后取精子冻存。
Serpinb6a-flox小鼠模型是由赛业生物（Cyagen）采用基因编辑技术构建的条件性敲除小鼠。Serpinb6a基因位于小鼠13号染色体上，由8个外显子组成，其中ATG起始密码子在3号外显子，TGA终止密码子在8号外显子。条件性敲除区域（cKO区域）位于5号外显子，包含118个碱基对的编码序列。删除该区域会导致小鼠Serpinb6a基因功能的丧失。
Serpinb6a-flox小鼠模型的构建过程包括将核糖核蛋白（RNP）和靶向载体共同注入受精卵。随后，对出生的小鼠进行PCR和测序分析进行基因型鉴定。携带敲除等位基因的小鼠在生长、白细胞功能和脑缺血敏感性方面没有明显的变化。此外，携带敲除等位基因的小鼠是可存活、可繁殖且发育正常的。
该模型可用于研究Serpinb6a基因在小鼠体内的功能。
基因研究概述
Serpinb6a，也称为SERPINB6，是一种重要的丝氨酸蛋白酶抑制剂基因。它编码的蛋白质在多种生物学过程中发挥作用，包括细胞分化、发育、代谢和疾病发生。Serpinb6a的表达在多种组织和细胞类型中都有发现，包括神经感觉上皮细胞、成纤维细胞、内耳毛细胞、胰腺腺泡细胞和肝脏细胞等。
在听觉系统中，Serpinb6a的表达对于维持听觉功能至关重要。Serpinb6a的缺失会导致人类遗传性非综合征型感音神经性耳聋（DFNB91）。研究发现，Serpinb6a在神经感觉上皮细胞和内耳成纤维细胞中表达，并且在内耳毛细胞、支持细胞和细胞间隙连接层中具有最高的表达水平[1]。这些细胞在听觉传导过程中发挥着重要作用，因此Serpinb6a的缺失会导致听觉传导通路受损，从而引起听力下降。
研究表明，Serpinb6a的缺失会导致内耳毛细胞的进行性退化，进而引起听力下降。Serpinb6a的缺失还会导致初级听觉神经元和内耳成纤维细胞的退化，进一步加重听力下降的程度。这些研究结果为Serpinb6a缺失导致DFNB91的病理机制提供了重要的实验证据[1]。
除了听觉系统，Serpinb6a还在其他生物学过程中发挥作用。研究发现，Serpinb6a在胰腺腺泡细胞中表达，并且与急性胰腺炎的发生和进展有关。在急性胰腺炎小鼠模型中，Serpinb6a的表达水平显著上调，表明它可能参与了急性胰腺炎的内源性保护机制[2]。
此外，Serpinb6a还与肝脏疾病的发生和发展有关。研究发现，Serpinb6a在肝脏细胞中表达，并且与肝脏脂肪代谢和氧化磷酸化信号通路有关。在糖尿病小鼠模型中，Serpinb6a的表达水平显著下调，表明它可能参与了糖尿病的发病机制[3]。
综上所述，Serpinb6a是一种重要的丝氨酸蛋白酶抑制剂基因，参与调控多种生物学过程，包括听觉传导、胰腺炎和肝脏疾病等。Serpinb6a的缺失会导致听觉传导通路受损、胰腺炎和肝脏疾病的发生和发展。深入研究Serpinb6a的生物学功能和作用机制，有助于理解相关疾病的发病机制，为疾病的治疗和预防提供新的思路和策略。
参考文献：
1. Tan, Justin, Prakash, Monica D, Kaiserman, Dion, Bird, Phillip I. 2013. Absence of SERPINB6A causes sensorineural hearing loss with multiple histopathologies in the mouse inner ear. In The American journal of pathology, 183, 49-59. doi:10.1016/j.ajpath.2013.03.009. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23669344/
2. Nakada, Shinji, Tsuneyama, Koichi, Kato, Ichiro, Takano, Yasuo, Shimada, Yutaka. 2009. Identification of candidate genes involved in endogenous protection mechanisms against acute pancreatitis in mice. In Biochemical and biophysical research communications, 391, 1342-7. doi:10.1016/j.bbrc.2009.12.047. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20026013/
3. Zhu, Xiaoai, Qiu, Zhirou, Ouyang, Wen, Xiao, Hang, Cao, Yong. 2019. Hepatic transcriptome and proteome analyses provide new insights into the regulator mechanism of dietary avicularin in diabetic mice. In Food research international (Ottawa, Ont.), 125, 108570. doi:10.1016/j.foodres.2019.108570. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31554135/
