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Pcm1-flox 基因敲除小鼠

Pcm1-flox 基因敲除小鼠

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复苏/繁育服务
产品名称

Pcm1-flox 基因敲除小鼠

产品编号

S-CKO-04182

品系全称

C57BL/6JCya-Pcm1em1flox/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

CKOCMP-18536-Pcm1-B6J-VA

品系状态

使用本品系发表的文献需注明： Pcm1-flox 基因敲除小鼠 mice (Strain S-CKO-04182) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
cKO小鼠库模型

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
pericentriolar material 1
基因别称
2600002H09Rik，9430077F19Rik，C030044G17Rik
染色体号
Chr 8 (Mouse)
NCBI ID
转录本 ID
NCBI: NM_023662 | Ensembl: ENSMUST00000045218
修饰方式
条件性基因敲除
靶向范围
Exon 6
敲除长度
~0.7 kb
下载方案
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
表型提示
MGI:1277958Haploinsufficient mice show a reduced brain size, behavioral impairment to social stimulus and reduced rearing in the open field test.
更多信息
Pcm1，也称为Pericentriolar material 1，是一种与中心体相关的蛋白质，参与调节中心体功能、细胞分裂和细胞周期进程。Pcm1在细胞中形成称为卫星的结构，这些结构围绕中心体分布，并参与微管组织、细胞骨架动态和细胞分裂过程。Pcm1的异常表达和功能改变与多种疾病相关，包括肿瘤、神经退行性疾病和发育障碍。

在肿瘤领域，Pcm1基因与JAK2基因融合形成的PCM1-JAK2融合基因与一些血液系统肿瘤的发生发展密切相关。PCM1-JAK2融合基因编码的融合蛋白具有酪氨酸激酶活性，能够激活JAK-STAT信号通路，导致细胞增殖和存活信号异常增强，从而促进肿瘤的发生和发展。相关研究显示，PCM1-JAK2融合基因与骨髓增殖性肿瘤（MPN）、急性白血病和T细胞皮肤淋巴瘤等疾病相关。治疗方面，JAK2抑制剂和造血干细胞移植（HSCT）被认为是推荐的治疗方案，但对于其疗效的研究仍需更多病例的支持[1]。

除了PCM1-JAK2融合基因，Pcm1还与PDGFRA和PDGFRB基因融合有关。PDGFRA和PDGFRB基因融合导致的肿瘤对酪氨酸激酶抑制剂（如伊马替尼）具有很高的敏感性，因此检测Pcm1与PDGFRA或PDGFRB的融合对于指导临床治疗具有重要意义[2]。

此外，Pcm1还参与调节中心体卫星的结构和功能，影响初级纤毛的形成。初级纤毛是一种细胞表面的微管结构，参与细胞信号传导和器官发育。研究表明，Pcm1缺失会导致初级纤毛形成缺陷，进而影响细胞功能和器官发育。例如，Pcm1缺失小鼠表现出心脏和肾脏发育异常，这与初级纤毛功能受损有关[3]。

综上所述，Pcm1是一种重要的中心体相关蛋白质，参与调节中心体功能、细胞分裂和细胞周期进程。Pcm1基因的异常表达和功能改变与多种疾病相关，包括肿瘤、神经退行性疾病和发育障碍。在肿瘤领域，Pcm1基因与JAK2基因融合形成的PCM1-JAK2融合基因与一些血液系统肿瘤的发生发展密切相关。此外，Pcm1还与PDGFRA和PDGFRB基因融合有关，对酪氨酸激酶抑制剂敏感。Pcm1还参与调节中心体卫星的结构和功能，影响初级纤毛的形成。进一步研究Pcm1的功能和作用机制，有助于深入理解中心体相关疾病的发生发展，为相关疾病的治疗和预防提供新的思路和策略。

参考文献：
1. Kaplan, Henry G, Jin, Ruyun, Bifulco, Carlo B, Scanlan, James M, Corwin, David R. . PCM1-JAK2 Fusion Tyrosine Kinase Gene-Related Neoplasia: A Systematic Review of the Clinical Literature. In The oncologist, 27, e661-e670. doi:10.1093/oncolo/oyac072. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35472244/
2. Wang, Zhe, Wan, Li, Lin, Dong, Tian, Zheng, Mi, Ying-Chang. 2022. Myeloid Neoplasm with PCM1-PDGFRB Transcript Responded to Low-Dose Imatinib: One Case Report with Literature Review. In Acta haematologica, 145, 560-565. doi:10.1159/000524275. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35340014/
3. Wang, Lei, Lee, Kwanwoo, Malonis, Ryan, Sanchez, Irma, Dynlacht, Brian D. 2016. Tethering of an E3 ligase by PCM1 regulates the abundance of centrosomal KIAA0586/Talpid3 and promotes ciliogenesis. In eLife, 5, . doi:10.7554/eLife.12950. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27146717/

资料下载

S-CKO-04182_6J_18536_Pcm1_Exon 6_strategy.pdf
S-CKO-04182_6J_18536_Pcm1_Exon 6_strategy.pdf
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