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Pax1-flox 基因敲除小鼠

Pax1-flox 基因敲除小鼠

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复苏/繁育服务
产品名称

Pax1-flox 基因敲除小鼠

产品编号

S-CKO-04166

品系全称

C57BL/6JCya-Pax1em1flox/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

CKOCMP-18503-Pax1-B6J-VA

品系状态

使用本品系发表的文献需注明： Pax1-flox 基因敲除小鼠 mice (Strain S-CKO-04166) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
cKO小鼠库模型

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
paired box 1
基因别称
Pax-1，hbs，hunchback，un，undulated，wt
染色体号
Chr 2 (Mouse)
NCBI ID
转录本 ID
NCBI: NM_008780 | Ensembl: ENSMUST00000109968
修饰方式
条件性基因敲除
靶向范围
Exon 2~3
敲除长度
~2.6 kb
下载方案
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
表型提示
MGI:97485Homozygotes for several mutations exhibit variably severe morphological alterations of vertebral column, sternum, scapula, skull, and thymus, with reduced adult survival and fertility. Some heterozygotes show milder skeletal abnormalities.
更多信息
Pax1，也称为Paired box 1，是一种重要的转录因子，属于PAX家族。Pax1在胚胎发育过程中发挥着关键作用，特别是在骨骼系统和胸腺的发育中。Pax1基因的表达和功能在多种组织和细胞类型中都有所涉及，包括但不限于神经、肌肉、皮肤和免疫系统。Pax1基因的突变或表达异常与多种人类疾病相关，包括先天性畸形、癌症和免疫缺陷等。

Pax1在胚胎发育中的重要作用已被广泛研究。在骨骼系统中，Pax1参与调节骨骼的形成和发育。研究发现，Pax1基因的突变与多种骨骼疾病相关，如脊柱侧凸和Otofaciocervical综合征等[5]。在胸腺发育中，Pax1对胸腺上皮的形成和功能至关重要。Pax1的缺陷会导致胸腺发育不全，进而引发免疫缺陷，如严重联合免疫缺陷（SCID）等[3]。

除了在胚胎发育中的作用外，Pax1在癌症中也发挥重要作用。研究发现，Pax1基因的甲基化状态与多种癌症的发生和进展相关。例如，Pax1基因的甲基化在宫颈癌、卵巢癌、食管癌和子宫内膜癌等肿瘤组织中增加，提示其可能作为癌症筛查和诊断的潜在生物标志物[2,4]。此外，Pax1的表达水平与癌症患者的放疗敏感性相关。研究发现，Pax1低甲基化与宫颈癌患者的放疗抵抗性相关，可以作为预测放疗反应的潜在生物标志物[1]。

Pax1在细胞和分子水平上的作用机制也得到了深入研究。研究发现，Pax1通过抑制Wnt信号通路来调节细胞分化。Pax1通过与SUMO E3连接酶PIASy竞争性结合TCF7L2，降低TCF7L2的转录活性和蛋白稳定性，从而抑制Wnt信号通路[3]。此外，Pax1还参与调节其他信号通路，如Notch信号通路和Hedgehog信号通路等，影响细胞的生长、分化和增殖。

综上所述，Pax1是一种重要的转录因子，在胚胎发育和癌症中发挥重要作用。Pax1基因的突变或表达异常与多种人类疾病相关，包括先天性畸形、癌症和免疫缺陷等。Pax1在细胞和分子水平上的作用机制也得到了深入研究，为理解其生物学功能和疾病发生机制提供了重要线索。未来，进一步研究Pax1的功能和机制将为疾病的治疗和预防提供新的思路和策略。

参考文献：
1. Li, Xuanxuan, Liu, Huan, Zhou, Xue, Zeng, Manting, Zhu, Hong. 2023. PAX1 hypomethylation as a prognostic biomarker for radioresistance of cervical cancer. In Clinical epigenetics, 15, 123. doi:10.1186/s13148-023-01538-1. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37533109/
2. Fang, Chao, Wang, Sai-Ying, Liou, Yu-Ligh, Ouyang, Wen, Duan, Kai-Ming. 2019. The promising role of PAX1 (aliases: HUP48, OFC2) gene methylation in cancer screening. In Molecular genetics & genomic medicine, 7, e506. doi:10.1002/mgg3.506. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30636379/
3. Miao, Danxiu, Ren, Jie, Jia, Yanhan, Huang, Huizhe, Gao, Rui. 2024. PAX1 represses canonical Wnt signaling pathway and plays dual roles during endoderm differentiation. In Cell communication and signaling : CCS, 22, 242. doi:10.1186/s12964-024-01629-3. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38664733/
4. Singh, Priyanka, Bhadada, Sanjay Kumar, Arya, Ashutosh Kumar, Brandi, Maria Luisa, Rao, Sudhaker Dhanwada. . Aberrant Epigenetic Alteration of PAX1 Expression Contributes to Parathyroid Tumorigenesis. In The Journal of clinical endocrinology and metabolism, 107, e783-e792. doi:10.1210/clinem/dgab626. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34453169/
5. Yakici, Nalan, Kreins, Alexandra Y, Catak, Mehmet Cihangir, Davies, E Graham, Baris, Safa. 2023. Expanding the clinical and immunological phenotypes of PAX1-deficient SCID and CID patients. In Clinical immunology (Orlando, Fla.), 255, 109757. doi:10.1016/j.clim.2023.109757. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37689091/

资料下载

S-CKO-04166_6J_18503_Pax1_Exon 2~3_strategy.pdf
S-CKO-04166_6J_18503_Pax1_Exon 2~3_strategy.pdf
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