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Ndufs4-flox 基因敲除小鼠

Ndufs4-flox 基因敲除小鼠

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复苏/繁育服务
产品名称

Ndufs4-flox 基因敲除小鼠

产品编号

S-CKO-03913

品系全称

C57BL/6JCya-Ndufs4em1flox/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

CKOCMP-17993-Ndufs4-B6J-VA

品系状态

使用本品系发表的文献需注明： Ndufs4-flox 基因敲除小鼠 mice (Strain S-CKO-03913) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
cKO小鼠库模型

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
NADH:ubiquinone oxidoreductase core subunit S4
基因别称
6720411N02Rik，C1-18k
染色体号
Chr 13 (Mouse)
NCBI ID
转录本 ID
NCBI: NM_010887 | Ensembl: ENSMUST00000022286
修饰方式
条件性基因敲除
靶向范围
Exon 2
敲除长度
~1.2 kb
下载方案
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
表型提示
MGI:1343135Mice homozygous for a null allele exhibit growth retardation, lethargy, loss of motor skills, blindness and decreased mitochondrial CI complex activity beginning at 5 weeks of age followed by death at week 7.
更多信息
Ndufs4，也称为NADH:ubiquinone氧化还原酶亚基S4，是线粒体复合物I的一个关键组成部分。复合物I是线粒体呼吸链的第一个复合物，负责将电子从NADH传递给辅酶Q，这一过程对于产生细胞能量ATP至关重要。NDUFS4的突变会导致线粒体复合物I的缺乏，进而引发一系列疾病，包括 Leigh 综合征等罕见线粒体疾病[1]。

Leigh 综合征是一种严重的神经退行性疾病，通常在婴儿期发病，症状包括发育迟缓、肌肉无力、呼吸困难和视力问题等。NDUFS4基因的突变会导致复合物I的组装和功能受损，从而影响细胞的能量代谢。研究表明，NDUFS4基因敲除小鼠模型在研究Leigh 综合征的发病机制和治疗策略方面具有重要意义[1]。

除了Leigh 综合征，NDUFS4的突变还与糖尿病、癌症和衰老相关疾病的发生有关。研究表明，NDUFS4基因的敲除小鼠模型在研究糖尿病、癌症和衰老相关疾病的发病机制和治疗策略方面也具有重要意义[1]。

此外，NDUFS4还与铁死亡相关。铁死亡是一种铁依赖性的细胞死亡方式，在紫外线B（UVB）诱导的皮肤光老化过程中起着关键作用。研究表明，NDUFS4基因的敲除可以减少铁死亡的发生，降低活性氧（ROS）水平，并增加胶原蛋白和铁蛋白的表达，从而抑制皮肤光老化[2]。

NDUFS4基因的敲除还与神经元的直接重编程有关。研究表明，NDUFS4基因的敲除可以抑制神经元的直接重编程过程，从而影响神经元的再生和修复[3]。

NDUFS4基因的突变还与心脏疾病有关。研究表明，NDUFS4基因的敲除可以减轻氧化应激诱导的心肌细胞凋亡，从而保护心脏功能[4]。

NDUFS4基因的突变还与肿瘤的发生和发展有关。研究表明，NDUFS4基因的高表达与胃癌的进展和预后不良相关，抑制NDUFS4基因的表达可以抑制胃癌细胞的增殖、迁移和侵袭[5]。

总之，NDUFS4基因是一个重要的线粒体复合物I亚基，其突变与多种疾病的发生和发展有关，包括Leigh 综合征、糖尿病、癌症、衰老相关疾病、心脏疾病和肿瘤等。NDUFS4基因的研究有助于深入理解这些疾病的发病机制和治疗策略，为疾病的治疗和预防提供新的思路和策略。

参考文献：
1. van de Wal, Melissa A E, Adjobo-Hermans, Merel J W, Keijer, Jaap, Quintana, Albert, Koopman, Werner J H. . Ndufs4 knockout mouse models of Leigh syndrome: pathophysiology and intervention. In Brain : a journal of neurology, 145, 45-63. doi:10.1093/brain/awab426. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34849584/
2. Teng, Yan, Cui, Hong, Xu, Danfeng, Huang, Youming, Fan, Yibin. 2024. Specific Knockdown of the NDUFS4 Gene Reveals Important Roles of Ferroptosis in UVB-induced Photoaging. In Inflammation, 48, 223-235. doi:10.1007/s10753-024-02057-8. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38796804/
3. Sonsalla, Giovanna, Malpartida, Ana Belen, Riedemann, Therese, Götz, Magdalena, Masserdotti, Giacomo. 2024. Direct neuronal reprogramming of NDUFS4 patient cells identifies the unfolded protein response as a novel general reprogramming hurdle. In Neuron, 112, 1117-1132.e9. doi:10.1016/j.neuron.2023.12.020. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38266647/
4. Wang, Beibei, Zhang, Jinsheng, Xu, Aijun. 2023. Recombinant Adenovirus siRNA Knocking Down the Ndufs4 Gene Alleviates Myocardial Apoptosis Induced by Oxidative Stress Injury. In Cardiology research and practice, 2023, 8141129. doi:10.1155/2023/8141129. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36741296/
5. Cheng, Tong, Jiang, Boxuan, Xu, Manyu, Jiang, Xiaohui, Zhang, Xiaojing. . NDUFS4 promotes tumor progression and predicts prognosis in gastric cancer. In Carcinogenesis, 43, 980-987. doi:10.1093/carcin/bgac074. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36044738/

资料下载

S-CKO-03913_6J_17993_Ndufs4_Exon 2_strategy.pdf
S-CKO-03913_6J_17993_Ndufs4_Exon 2_strategy.pdf
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