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Lyst-flox 基因敲除小鼠

Name: Lyst-flox条件性敲除小鼠-现货-赛业生物
Brand: 赛业生物 (Cyagen)
SKU: S-CKO-03545

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复苏/繁育服务

产品名称

Lyst-flox 基因敲除小鼠

产品编号

S-CKO-03545

品系全称

C57BL/6JCya-Lyst^em1flox/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

CKOCMP-17101-Lyst-B6J-VA

品系状态

使用本品系发表的文献需注明： Lyst-flox 基因敲除小鼠 mice (Strain S-CKO-03545) were purchased from Cyagen.

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基因型

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cKO小鼠库模型

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因

Lyst

基因全称

基因别称

染色体号

Chr 13 (Mouse)

NCBI ID

17101 (Mouse)

转录本 ID

NCBI: NM_010748.2 | Ensembl: ENSMUST00000110559

修饰方式

条件性基因敲除

靶向范围

Exon 13

敲除长度

~645 bp

下载方案

S-CKO-03545_6J_17101_Lyst_Exon 13_A_strategy.pdf

品系说明

该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。

表型提示

MGI:107448Homozygous mice have a phenotype similar to human Chediak-Higashi syndrome patients, exhibiting lysosomal dysfunction with resultant protein storage; diluted coat color; abnormal melanogenesis; immune cell dysfunction resulting in increased susceptibility to bacterial, viral, and parasitic infections and decreased cytotoxic activity against tumor cells.

基因Lyst，也称为lysosomal trafficking regulator，是一种重要的蛋白质，负责调节溶酶体和溶酶体相关细胞器（LROs）的膜动态和细胞内转运。Lyst基因的突变会导致Chédiak-Higashi综合征（CHS），这是一种罕见的常染色体隐性免疫缺陷病，其特征包括先天免疫缺陷、出血倾向、化脓性感染、部分眼皮肤白化病和进行性神经退行性变。尽管骨 marrow移植可以有效地治疗CHS的血细胞和免疫缺陷，但神经问题仍然存在[3]。

Lyst蛋白在细胞内囊泡的融合和裂解中起着关键作用。研究表明，Lyst蛋白与溶酶体的形成和功能密切相关。Lyst缺陷导致溶酶体和LROs的异常，包括溶酶体数量和大小的不规则变化，以及溶酶体膜通透性的改变。这些改变可能与CHS的神经退行性变有关[4]。

除了CHS，Lyst功能失调还与多种其他疾病相关。例如，Lyst基因突变已被发现与家族性HLH、先天性中性粒细胞减少症和遗传性痉挛性截瘫等疾病有关[1,2,5]。这表明Lyst蛋白在维持细胞内囊泡转运和溶酶体功能的稳定性方面起着重要作用，其功能失调可能导致多种疾病的发生。

研究Lyst蛋白的功能和机制对于理解细胞内囊泡转运和溶酶体功能的调节具有重要意义。目前，Lyst蛋白的具体功能和机制仍在研究中。然而，越来越多的证据表明，Lyst蛋白在维持溶酶体稳态和细胞内囊泡转运中发挥着关键作用。Lyst蛋白可能通过调节溶酶体膜融合、裂解和自噬等过程来维持溶酶体功能的稳定性。

Lyst蛋白的研究不仅有助于深入理解细胞内囊泡转运和溶酶体功能的调节机制，还为相关疾病的治疗和预防提供了新的思路和策略。例如，通过调节Lyst蛋白的表达或功能，可以恢复溶酶体功能的稳定性，从而减轻或治疗相关疾病。此外，Lyst蛋白的研究还可以为开发新的药物和治疗策略提供理论基础。

总之，Lyst基因和蛋白在细胞内囊泡转运和溶酶体功能的调节中起着重要作用。Lyst基因的突变导致CHS等疾病的发生，而Lyst蛋白的功能失调与多种其他疾病相关。研究Lyst蛋白的功能和机制对于理解细胞内囊泡转运和溶酶体功能的调节具有重要意义，为相关疾病的治疗和预防提供了新的思路和策略。

参考文献：

1. Talbert, Mackenzie L, Malicdan, May Christine V, Introne, Wendy J. 2023. Chediak-Higashi syndrome. In Current opinion in hematology, 30, 144-151. doi:10.1097/MOH.0000000000000766. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37254856/

2. Canna, Scott W, Marsh, Rebecca A. . Pediatric hemophagocytic lymphohistiocytosis. In Blood, 135, 1332-1343. doi:10.1182/blood.2019000936. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32107531/

3. Kaplan, Jerry, De Domenico, Ivana, Ward, Diane McVey. . Chediak-Higashi syndrome. In Current opinion in hematology, 15, 22-9. doi:. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18043242/

4. Serra-Vinardell, Jenny, Sandler, Maxwell B, De Pace, Raffaella, Sharma, Prashant, Malicdan, May Christine V. 2023. LYST deficiency impairs autophagic lysosome reformation in neurons and alters lysosome number and size. In Cellular and molecular life sciences : CMLS, 80, 53. doi:10.1007/s00018-023-04695-x. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36707427/

5. Klein, Christoph. . Congenital neutropenia. In Hematology. American Society of Hematology. Education Program, , 344-50. doi:10.1182/asheducation-2009.1.344. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20008220/

资料下载

S-CKO-03545_6J_17101_Lyst_Exon 13_A_strategy.pdf

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精子检测	① 冷冻前验证精子活力观察 ② 冷冻验证每批次进行复苏验证	交付状态	活体/精子
环境标准	SPF	供应地区	中国

Lyst-flox 基因敲除小鼠

Lyst-flox 基因敲除小鼠

S-CKO-03545

C57BL/6JCya-Lystem1flox/Cya

C57BL/6JCya

CKOCMP-17101-Lyst-B6J-VA

基本信息

基因研究概述

质控标准

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C57BL/6JCya-Lyst^em1flox/Cya