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Ihh-flox 基因敲除小鼠

Ihh-flox 基因敲除小鼠

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复苏/繁育服务
产品名称

Ihh-flox 基因敲除小鼠

产品编号

S-CKO-03070

品系全称

C57BL/6JCya-Ihhem1flox/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

CKOCMP-16147-Ihh-B6J-VA

品系状态

使用本品系发表的文献需注明： Ihh-flox 基因敲除小鼠 mice (Strain S-CKO-03070) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
cKO小鼠库模型
Hedgehog信号通路

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
Indian hedgehog
基因别称
HHG-2
染色体号
Chr 1 (Mouse)
NCBI ID
转录本 ID
NCBI: NM_010544 | Ensembl: ENSMUST00000164097
修饰方式
条件性基因敲除
靶向范围
Exon 2
敲除长度
~0.8 kb
下载方案
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
表型提示
MGI:96533Homozygotes die before or immediately after birth due to respiratory failure, exhibiting limb dwarfism associated with reduced chondrocyte proliferation, ectopic maturation of chondrocytes, and a failure of osteoblast development in endochondral bones.
更多信息
基因Ihh，即印度刺猬基因，是哺乳动物基因组中一个重要的基因，属于刺猬基因家族。Ihh编码的蛋白是一种分泌型信号分子，属于刺猬信号通路中的关键成员。该信号通路在胚胎发育过程中发挥重要作用，特别是在骨骼和软骨的形成过程中，对于调节细胞的增殖、分化和凋亡至关重要。

研究表明，Ihh的表达和功能与多个基因和信号通路相互作用。例如，Runx2是一个转录因子，对于成骨细胞的分化和软骨细胞的成熟至关重要。Ihh基因的表达受Runx2的调控，Runx2通过直接调节Fgfr2和Fgfr3基因的表达来增强成骨前体细胞的增殖[1]。同时，Runx2还通过直接调节Hedgehog（Ihh、Gli1和Ptch1）、Fgf（Fgfr2和Fgfr3）、Wnt（Tcf7、Wnt10b和Wnt1）和Pthlh（Pthr1）信号通路基因以及Dlx5的表达来诱导成骨前体细胞向成骨细胞谱系细胞的分化[1]。

此外，Ihh在软骨发育中也发挥着重要作用。Ihh在软骨细胞的增殖、分化和骨形成中起着关键作用，影响颅骨、软骨和颞下颌关节（TMJ）的发展[5]。Ihh和Gli1转录因子之间存在复杂的相互调节机制，确保Hh信号通路的正常功能，通过直接或间接调节彼此的表达水平来影响颅面组织的正常发育[5]。

在骨骼发育过程中，Ihh的诱导能够促进成骨细胞前体的增殖，并诱导它们向成骨细胞谱系细胞的分化。Ihh还通过诱导Ihh的表达来增强软骨细胞的增殖[2]。此外，Ihh还能够抑制软骨细胞的凋亡，并诱导它们向成骨细胞和成骨细胞前体的转化。这种转化对于胚胎和新生阶段的海绵骨形成至关重要，但对于年轻和成年小鼠获得正常的骨量来说是可有可无的[2]。

除了在骨骼发育中的作用，Ihh还与一些疾病的发生和发展相关。例如，Ihh基因突变与身材矮小和骨骼异常相关，这些患者通常表现出轻微的比例失衡性矮小，并常见第五指中指骨缩短[4]。研究发现，Ihh基因的突变与一些生长障碍有关，而且这些患者对重组人生长激素（rhGH）治疗有良好的反应[4]。

此外，Ihh基因的表达还受到microRNA的调控。例如，miR-497在软骨形成过程中发挥着重要作用，并通过直接干扰IHH基因的表达来抑制IHH的表达[3]。这些研究表明，microRNA对Ihh基因的调控可能在软骨形成和软骨退行性疾病的发生中起着重要作用。

综上所述，基因Ihh在骨骼和软骨的发育中发挥着重要作用，与多个基因和信号通路相互作用。Ihh的表达和功能受到多种因素的调控，包括转录因子、信号通路和microRNA等。Ihh基因的突变与一些疾病的发生和发展相关，如身材矮小和骨骼异常。深入研究Ihh基因的功能和调控机制有助于理解骨骼发育和疾病发生的机制，为相关疾病的治疗和预防提供新的思路和策略。

参考文献：
1. Komori, Toshihisa. 2019. Regulation of Proliferation, Differentiation and Functions of Osteoblasts by Runx2. In International journal of molecular sciences, 20, . doi:10.3390/ijms20071694. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30987410/
2. Komori, Toshihisa. 2022. Whole Aspect of Runx2 Functions in Skeletal Development. In International journal of molecular sciences, 23, . doi:10.3390/ijms23105776. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35628587/
3. Zhang, Rui, Cong, Fei, Li, Qi, Lu, Shemin, Ma, Jianbing. 2018. miR-497 Is Implicated in the Process of Chondrogenesis and Inhibits IHH Gene Expression in Human Chondrocytes. In Cartilage, 11, 479-489. doi:10.1177/1947603518796126. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30156864/
4. Vasques, Gabriela A, Funari, Mariana F A, Ferreira, Frederico M, Heath, Karen E, Jorge, Alexander A L. . IHH Gene Mutations Causing Short Stature With Nonspecific Skeletal Abnormalities and Response to Growth Hormone Therapy. In The Journal of clinical endocrinology and metabolism, 103, 604-614. doi:10.1210/jc.2017-02026. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29155992/
5. Sun, Qi, Huang, Jie, Tian, Jingjun, Liu, Juan, Zhang, Jun. 2024. Key Roles of Gli1 and Ihh Signaling in Craniofacial Development. In Stem cells and development, 33, 251-261. doi:10.1089/scd.2024.0036. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38623785/

资料下载

S-CKO-03070_6J_16147_Ihh_Exon 2_strategy.pdf
S-CKO-03070_6J_16147_Ihh_Exon 2_strategy.pdf
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