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Grn-flox 基因敲除小鼠

Grn-flox 基因敲除小鼠

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复苏/繁育服务
产品名称

Grn-flox 基因敲除小鼠

产品编号

S-CKO-02762

品系全称

C57BL/6JCya-Grnem1flox/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

CKOCMP-14824-Grn-B6J-VA

品系状态

使用本品系发表的文献需注明： Grn-flox 基因敲除小鼠 mice (Strain S-CKO-02762) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
cKO小鼠库模型

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
granulin
基因别称
GP88，PCDGF，PEPI，Pgrn，epithelin
染色体号
Chr 11 (Mouse)
NCBI ID
转录本 ID
NCBI: NM_008175 | Ensembl: ENSMUST00000239431
修饰方式
条件性基因敲除
靶向范围
Exon 2~13
敲除长度
~3.9 kb
下载方案
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
表型提示
MGI:95832Mice homozygous for some knock-out alleles display enhanced macrophage functions. Mice homozygous for another knock-out allele display reproductive and behavioral abnormalities. Mice homozygous for a third null allele display premature death and increased cellular aging. Heterozygosity for p.R504* mutation affects neural stem cells and leads to neurological defects.
更多信息
Grn基因编码的蛋白质是progranulin（PGRN），一种在多种细胞类型中广泛表达的分泌型蛋白。PGRN是一种多功能的生长因子，具有多种生物学功能，包括促进细胞增殖、抑制细胞凋亡、调节炎症反应和免疫反应等。PGRN在胚胎发育、组织修复、炎症和感染等多种生理和病理过程中发挥重要作用。

在神经系统中，PGRN在神经元的发育和维持中发挥重要作用。研究表明，PGRN可以促进神经元的存活和分化，并参与神经元轴突的生长和再生。PGRN还参与神经退行性疾病的发生和发展，如额颞叶痴呆（FTD）和肌萎缩侧索硬化症（ALS）。在FTD和ALS患者中，PGRN的表达水平显著降低，这表明PGRN的缺失可能是导致这些疾病发生的重要原因之一。

PGRN在免疫系统中也发挥重要作用。研究表明，PGRN可以调节巨噬细胞的活化和功能，并参与炎症和感染等免疫反应。PGRN还参与肿瘤的发生和发展。研究表明，PGRN可以抑制肿瘤细胞的生长和转移，并促进肿瘤细胞的凋亡。在多种肿瘤细胞中，PGRN的表达水平显著降低，这表明PGRN的缺失可能是导致肿瘤发生的重要原因之一。

最近的研究表明，PGRN的基因突变与FTD和ALS的发生和发展密切相关。在FTD患者中，PGRN基因的突变导致PGRN的表达水平显著降低，这可能是导致FTD发生的重要原因之一[1,3]。在ALS患者中，PGRN基因的突变也可能导致PGRN的表达水平降低，从而影响神经元的存活和功能，最终导致ALS的发生和发展[3]。

此外，PGRN还与铁死亡相关。铁死亡是一种新的程序性细胞死亡形式，其特征是铁依赖性脂质过氧化。研究表明，PGRN可以抑制铁死亡的发生，这可能与其调节铁代谢和抗氧化应激的能力有关[2]。在类风湿性关节炎（RA）患者中，PGRN的表达水平显著降低，这可能与铁死亡的过度激活有关[2]。

综上所述，Grn基因编码的PGRN是一种多功能的生长因子，在多种生理和病理过程中发挥重要作用。PGRN的基因突变与FTD和ALS的发生和发展密切相关，而PGRN的表达水平降低可能与铁死亡的过度激活有关。深入研究PGRN的生物学功能和作用机制，有助于揭示FTD、ALS和铁死亡等疾病的发病机制，为这些疾病的治疗和预防提供新的思路和策略。

参考文献：
1. Cai, Youde, Peng, Zhongyong, He, Qiansong, Sun, Ping. 2024. Behavioral variant frontotemporal dementia associated with GRN and ErbB4 gene mutations: a case report and literature review. In BMC medical genomics, 17, 43. doi:10.1186/s12920-024-01819-5. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38291418/
2. He, Xu, Zhang, Juqi, Gong, Mingli, Zhang, Chenglong, Cui, Yimin. 2023. Identification of potential ferroptosis-associated biomarkers in rheumatoid arthritis. In Frontiers in immunology, 14, 1197275. doi:10.3389/fimmu.2023.1197275. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37492576/
3. Che, Xiang-Qian, Zhao, Qian-Hua, Huang, Yue, Wang, Gang, Guo, Qi-Hao. . Genetic Features of MAPT, GRN, C9orf72 and CHCHD10 Gene Mutations in Chinese Patients with Frontotemporal Dementia. In Current Alzheimer research, 14, 1102-1108. doi:10.2174/1567205014666170426105713. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28462717/

资料下载

S-CKO-02762_6J_14824_Grn_Exon 2~13_strategy.pdf
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