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Cstb-flox 基因敲除小鼠

Cstb-flox 基因敲除小鼠

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复苏/繁育服务
产品名称

Cstb-flox 基因敲除小鼠

产品编号

S-CKO-01929

品系全称

C57BL/6JCya-Cstbem1flox/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

CKOCMP-13014-Cstb-B6J-VA

品系状态

使用本品系发表的文献需注明： Cstb-flox 基因敲除小鼠 mice (Strain S-CKO-01929) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
cKO小鼠库模型

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
cystatin B
基因别称
Stfb
染色体号
Chr 10 (Mouse)
NCBI ID
转录本 ID
NCBI: NM_007793 | Ensembl: ENSMUST00000005185
修饰方式
条件性基因敲除
靶向范围
Exon 2~3
敲除长度
~1.7 kb
下载方案
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
表型提示
MGI:109514Mice homozygous for a null mutation provide a model for Unverricht-Lundborg disease (EPM1) by displaying progressive ataxia and myoclonic seizures. Notably, homozygous null mice exhibit apoptosis in cerebellar granule cells, implying that a similar mechanism of cell loss may occur in human EPM1.
更多信息
Cstb，即Cystatin B，是一种编码半胱氨酸蛋白酶抑制剂cystatin B的基因。Cystatin B是一种小分子蛋白，属于cystatin家族，主要负责抑制半胱氨酸蛋白酶（如cathepsins）的活性，这些酶在细胞凋亡、炎症反应和细胞外基质降解中发挥重要作用。Cystatin B的表达和活性与多种疾病相关，包括神经退行性疾病、癌症和炎症性疾病。

在神经退行性疾病中，Cstb的突变与Unverricht-Lundborg病（EPM1）的发生密切相关。EPM1是一种常染色体隐性遗传的神经退行性疾病，表现为肌阵挛性癫痫、癫痫发作和共济失调。Cstb基因的突变导致cystatin B的表达减少或功能异常，进而导致半胱氨酸蛋白酶的过度活性，引发神经元损伤和炎症反应[3]。研究表明，Cstb基因的缺失或突变会导致小鼠出现类似于EPM1患者的症状，包括肌阵挛性癫痫、共济失调和神经元丢失。进一步研究发现，Cstb基因的缺失会导致小胶质细胞活化、免疫相关基因表达上调和干扰素信号通路受损[4]。这些研究结果提示Cstb基因在神经退行性疾病的发生和发展中发挥着重要作用。

在癌症中，Cstb的表达与多种恶性肿瘤的发生和发展相关。研究表明，Cstb的表达在肝细胞癌（HCC）中上调，并与HCC的发生和预后不良相关[1]。Cstb基因的表达受到转录因子Sp3的调控。Sp3可以与Cstb基因启动子区域的CCCCGCCCCGCG序列结合，从而激活Cstb基因的转录。研究发现，Sp3的过表达可以显著增加Cstb基因的内源性和蛋白质表达水平，而Sp3的敲低则会降低Cstb基因的表达水平。这些研究结果提示Spb基因的表达可能受到Sp3转录因子的调控，并且Cstb基因的表达异常可能与HCC的发生和发展相关[1]。

除了神经退行性疾病和癌症，Cstb基因的表达还与肌萎缩症相关。肌萎缩症是一种与年龄相关的骨骼肌质量和力量逐渐丧失的疾病，与2型糖尿病的发生和发展密切相关。研究表明，肌萎缩症和2型糖尿病之间存在共同的基因表达特征和通路。Cstb基因是肌萎缩症和2型糖尿病共有的差异表达基因之一。Cstb基因的表达异常可能与肌萎缩症和2型糖尿病的发生和发展相关[2]。

综上所述，Cstb基因编码的cystatin B在多种生物学过程中发挥着重要作用，包括细胞凋亡、炎症反应和细胞外基质降解。Cstb基因的突变或表达异常与神经退行性疾病、癌症和肌萎缩症的发生和发展相关。这些研究结果提示Cstb基因可能成为治疗这些疾病的新靶点。

参考文献：
1. Zhu, Weiyi, Dong, Xiangjun, Luo, Shuyue, Zhou, Weihui, Song, Weihong. 2023. Transcriptional activation of CSTB gene expression by transcription factor Sp3. In Biochemical and biophysical research communications, 649, 71-78. doi:10.1016/j.bbrc.2023.01.087. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36745972/
2. Huang, Shiyuan, Xiang, Chunhua, Song, Yi. 2022. Identification of the shared gene signatures and pathways between sarcopenia and type 2 diabetes mellitus. In PloS one, 17, e0265221. doi:10.1371/journal.pone.0265221. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35271662/
3. Crespel, Arielle, Ferlazzo, Edoardo, Franceschetti, Silvana, Simonato, Michele, Vaarmann, Annika. . Unverricht-Lundborg disease. In Epileptic disorders : international epilepsy journal with videotape, 18, 28-37. doi:. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27582036/
4. Körber, Inken, Katayama, Shintaro, Einarsdottir, Elisabet, Lehesjoki, Anna-Elina, Joensuu, Tarja. 2016. Gene-Expression Profiling Suggests Impaired Signaling via the Interferon Pathway in Cstb-/- Microglia. In PloS one, 11, e0158195. doi:10.1371/journal.pone.0158195. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27355630/

资料下载

S-CKO-01929_6J_13014_Cstb_Exon 2~3_strategy.pdf
S-CKO-01929_6J_13014_Cstb_Exon 2~3_strategy.pdf
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