Cpt2-flox 基因敲除小鼠

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产品名称

Cpt2-flox 基因敲除小鼠

产品编号

S-CKO-01851

品系全称

C57BL/6JCya-Cpt2em1flox/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

CKOCMP-12896-Cpt2-B6J-VA

品系状态

使用本品系发表的文献需注明: Cpt2-flox 基因敲除小鼠 mice (Strain S-CKO-01851) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
cKO小鼠库模型

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
carnitine palmitoyltransferase 2
基因别称
CPTII
染色体号
Chr 4 (Mouse)
转录本 ID
NCBI: NM_009949 | Ensembl: ENSMUST00000030345
修饰方式
条件性基因敲除
靶向范围
Exon 2~3
敲除长度
~2.8 kb
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成,建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献,以获取最准确的表型信息。
表型提示
CPT2,也称为肉碱棕榈酰转移酶2,是一种位于线粒体内膜上的蛋白质,它参与了长链脂肪酸的β-氧化过程。β-氧化是细胞中的一种能量产生途径,尤其在没有葡萄糖供应的情况下,如发育初期和饥饿状态。CPT2的主要功能是将长链脂肪酸转运到线粒体基质中,以便进行β-氧化,从而产生能量。这一过程对于维持细胞能量代谢平衡至关重要。

CPT2的异常表达与多种疾病的发生和发展有关,包括肿瘤、神经肌肉疾病和代谢性疾病。在肿瘤中,CPT2的表达模式与肿瘤的预后密切相关。例如,在结直肠癌中,CPT2的表达下调与患者的预后不良相关。研究发现,CPT2的表达下调可以促进肿瘤细胞的增殖和迁移,并抑制细胞凋亡,从而加速肿瘤的发展。此外,CPT2还可以通过影响肿瘤微环境和免疫反应,进一步促进肿瘤的发生和发展[1][2][3]。

在神经肌肉疾病中,CPT2的缺陷会导致肉碱棕榈酰转移酶II(CPT II)缺乏症。这是一种遗传性代谢性疾病,由于CPT2的缺陷,长链脂肪酸不能正常进入线粒体进行β-氧化,导致能量供应不足,进而引发一系列的临床症状,如肌肉无力、疲劳和呼吸困难等。研究发现,CPT2的缺陷还可以导致线粒体功能紊乱和氧化应激,进一步加重神经肌肉疾病的症状[4]。

在代谢性疾病中,CPT2的异常表达也与肥胖、糖尿病和心血管疾病等疾病的发生和发展有关。研究发现,CPT2的表达上调可以促进脂肪的氧化,从而减少脂肪的积累,改善胰岛素抵抗和心血管疾病的风险。因此,CPT2可以作为治疗这些代谢性疾病的一个潜在靶点[5]。

综上所述,CPT2是一种重要的线粒体蛋白质,参与了长链脂肪酸的β-氧化过程,对于维持细胞能量代谢平衡至关重要。CPT2的异常表达与多种疾病的发生和发展有关,包括肿瘤、神经肌肉疾病和代谢性疾病。因此,CPT2可以作为疾病诊断、治疗和预防的一个潜在靶点。

参考文献:
1. Mao, Yunzi, Zhang, Jiaojiao, Zhou, Qian, Xu, Wei, Zhao, Shimin. 2024. Hypoxia induces mitochondrial protein lactylation to limit oxidative phosphorylation. In Cell research, 34, 13-30. doi:10.1038/s41422-023-00864-6. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38163844/
2. Liu, Jiaxin, Li, Yimin, Xiao, Qing, Yi, Hanxi, Yin, Gang. 2022. Identification of CPT2 as a prognostic biomarker by integrating the metabolism-associated gene signature in colorectal cancer. In BMC cancer, 22, 1038. doi:10.1186/s12885-022-10126-0. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36195841/
3. Liu, Fuqiang, Li, Xiaoqing, Yan, Han, Wu, Fan, Jiang, Zheng. 2022. Downregulation of CPT2 promotes proliferation and inhibits apoptosis through p53 pathway in colorectal cancer. In Cellular signalling, 92, 110267. doi:10.1016/j.cellsig.2022.110267. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35108639/
4. Megarbane, Andre, Bizzari, Sami, Deepthi, Asha, Delague, Valérie, Urtizberea, J Andoni. . A 20-year Clinical and Genetic Neuromuscular Cohort Analysis in Lebanon: An International Effort. In Journal of neuromuscular diseases, 9, 193-210. doi:10.3233/JND-210652. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34602496/
5. Zeng, Kai, Li, Qinyu, Song, Guoda, Miao, Jianping, Liu, Bo. 2023. CPT2-mediated fatty acid oxidation inhibits tumorigenesis and enhances sorafenib sensitivity via the ROS/PPARγ/NF-κB pathway in clear cell renal cell carcinoma. In Cellular signalling, 110, 110838. doi:10.1016/j.cellsig.2023.110838. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37541641/