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Prickle1-flox 基因敲除小鼠

Prickle1-flox 基因敲除小鼠

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复苏/繁育服务
产品名称

Prickle1-flox 基因敲除小鼠

产品编号

S-CKO-00487

品系全称

C57BL/6JCya-Prickle1em1flox/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

CKOCMP-106042-Prickle1-B6J-VA

品系状态

使用本品系发表的文献需注明： Prickle1-flox 基因敲除小鼠 mice (Strain S-CKO-00487) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
cKO小鼠库模型
Wnt信号通路

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
prickle planar cell polarity protein 1
基因别称
1110058P22Rik，Pk1，Prickle，b2b019Clo，mpk1
染色体号
Chr 15 (Mouse)
NCBI ID
转录本 ID
NCBI: NM_001364846 | Ensembl: ENSMUST00000109255
修饰方式
条件性基因敲除
靶向范围
Exon 6
敲除长度
~1.2 kb
下载方案
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
表型提示
MGI:1916034Heterozygous null or point mutations result in decreased seizure threshold. Homozygous null mice display early embryonic lethality associated with altered epiblast apical-basal polarity, failed anterior migration of the distal visceral endoderm, and lackof mesoderm and primitive streak formation.
更多信息
Prickle1，也称为Prickle planar cell polarity protein 1，是一种重要的蛋白质，属于Prickle家族成员，与果蝇中的组织极性基因prickle具有同源性。Prickle1在多种生物学过程中发挥着重要作用，包括细胞极性、器官形成、神经发育和疾病发生等。它包含一个PET结构域、三个LIM结构域和一个C端的Prickle同源（PKH）结构域，这些结构域与Prickle1的功能密切相关。

Prickle1在细胞极性和器官形成中起着关键作用。研究表明，Prickle1在骨骼发育过程中调节细胞极性和基因表达，影响骨骼生长。在Prickle1突变小鼠中，骨骼发育出现异常，表现为骨骼变短和变宽，以及指骨缺失。这些生长缺陷与细胞死亡的增加、细胞极性的破坏和基因表达模式的改变有关[3]。

此外，Prickle1还与人类疾病的发生发展密切相关。研究表明，Prickle1在强直性脊柱炎（AS）患者中的表达水平显著升高，且其启动子区域的甲基化程度降低。这表明Prickle1可能参与了AS的发病机制，并可能作为AS的预测指标和早期筛查指标[1]。

在食管鳞状细胞癌（ESCC）中，Prickle1也被发现是一个独立的预后生物标志物。高表达Prickle1的ESCC患者具有更好的总生存期。此外，实验结果表明，过表达Prickle1可以抑制ESCC细胞的增殖、迁移和凋亡，提示Prickle1可能用于预测ESCC患者的生存率，并作为ESCC患者的独立预后指标[2]。

除了在癌症中的重要作用，Prickle1还与神经系统疾病有关。研究发现，Prickle1在癫痫的发生发展中起着关键作用。Prickle1通过调节细胞粘附分子，如神经胶质素（Nrg）和锚蛋白2（Ank2），确保神经元和胶质细胞之间的相互作用。Prickle1突变可能导致神经元和胶质细胞之间的相互作用失调，从而引发癫痫发作[4]。

此外，Prickle1还参与调节神经干细胞（NSCs）的分化。研究发现，Prickle1可以促进NSCs向少突胶质细胞前体细胞（OPCs）和髓鞘形成少突胶质细胞的分化。因此，靶向Prickle1可能有助于促进中枢神经系统损伤和脱髓鞘疾病中髓鞘形成少突胶质细胞的生成，从而修复受损的神经组织[5]。

综上所述，Prickle1在细胞极性、器官形成、神经发育和疾病发生等方面发挥着重要作用。它在强直性脊柱炎、食管鳞状细胞癌、神经系统疾病和神经系统损伤中具有重要的生物学功能。进一步研究Prickle1的生物学功能和调控机制，有助于深入理解其与疾病发生发展的关系，并为相关疾病的治疗和预防提供新的思路和策略。

参考文献：
1. Zhou, Tingting, Wang, Xinqi, Kong, Jiangping, Zhou, Qiang, Pan, Faming. 2023. PRICKLE1 gene methylation and abnormal transcription in Chinese patients with ankylosing spondylitis. In Immunobiology, 228, 152742. doi:10.1016/j.imbio.2023.152742. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37742487/
2. He, Jinxian, Liang, Gaofeng, Tian, Hui, Hu, Jian, Shen, Weiyu. 2023. Wnt signaling pathway-related gene PRICKLE1 is a prognostic biomarker for esophageal squamous cell carcinoma. In Frontiers in oncology, 12, 1014902. doi:10.3389/fonc.2022.1014902. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36861110/
3. Yang, Tian, Bassuk, Alexander G, Fritzsch, Bernd. 2013. Prickle1 stunts limb growth through alteration of cell polarity and gene expression. In Developmental dynamics : an official publication of the American Association of Anatomists, 242, 1293-306. doi:10.1002/dvdy.24025. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23913870/
4. Chen, Yanbo, Liu, Tong-Tong, Niu, Mengxia, Liu, Tong, Li, Yan. 2022. Epilepsy gene prickle ensures neuropil glial ensheathment through regulating cell adhesion molecules. In iScience, 26, 105731. doi:10.1016/j.isci.2022.105731. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36582832/
5. Zilkha-Falb, Rina, Gurevich, Michael, Hanael, Erez, Achiron, Anat. 2017. Prickle1 as positive regulator of oligodendrocyte differentiation. In Neuroscience, 364, 107-121. doi:10.1016/j.neuroscience.2017.09.018. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28935237/

资料下载

S-CKO-00487_6J_106042_Prickle1_Exon 6_strategy.pdf
S-CKO-00487_6J_106042_Prickle1_Exon 6_strategy.pdf
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