智鼠故事 
C57BL/6JCya-Mtrf1em1flox/Cya 条件性基因敲除小鼠
复苏/繁育服务
产品名称：
Mtrf1-flox
产品编号：
S-CKO-05567
品系背景：
C57BL/6JCya
* 使用本品系发表的文献需注明：Mtrf1-flox mice (Strain S-CKO-05567) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
只
基本信息
品系名称
C57BL/6JCya-Mtrf1em1flox/Cya
品系编号
CKOCMP-211253-Mtrf1-B6J-VA
产品编号
S-CKO-05567
基因名
Mtrf1
品系背景
C57BL/6JCya
基因别称
MtRF-1；A830062K05Rik
NCBI号
修饰方式
条件性基因敲除
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
小鼠表型
质控标准
精子检测
① 冷冻前验证精子活力观察
② 冷冻验证每批次进行复苏验证
品系状态
在研小鼠
环境标准
SPF
供应地区
中国
品系详情
Mtrf1位于小鼠的14号染色体，采用基因编辑技术，通过高通量电转受精卵方式，获得Mtrf1基因条件性敲除小鼠，性成熟后取精子冻存。
Mtrf1-flox小鼠模型是由赛业生物（Cyagen）采用基因编辑技术构建的条件性敲除小鼠。Mtrf1基因位于小鼠14号染色体上，由11个外显子组成，其中ATG起始密码子在3号外显子，TAA终止密码子在11号外显子。条件性敲除区域（cKO区域）位于第五和6号外显子，包含约877个碱基对的编码序列。删除该区域会导致小鼠Mtrf1基因功能的丧失。Mtrf1-flox小鼠模型的构建过程包括使用BAC克隆RP23-245D20作为模板，通过PCR生成同源臂和cKO区域。随后，将核糖核蛋白（RNP）和靶向载体共同注入受精卵。出生的小鼠将进行PCR和测序分析进行基因型鉴定。该模型可用于研究Mtrf1基因在小鼠体内的功能。
基因研究概述
Mtrf1，也称为Mitochondrial Release Factor 1，是一种重要的线粒体蛋白质。它起源于mtRF1a的基因复制，mtRF1a是线粒体释放因子的一种，负责在翻译过程中终止蛋白质的合成。Mtrf1的功能和机制在近年来得到了越来越多的关注，特别是在线粒体翻译终止机制方面。
在人类线粒体中，由于遗传密码的重新分配，一些原本编码精氨酸的密码子AGA和AGG被重新定义为终止密码子。这些非标准的终止密码子不能被传统的释放因子mtRF1a识别，因此需要一种特殊的释放因子来识别和终止这些密码子。研究表明，Mtrf1就是一种能够识别和终止这些非标准终止密码子的释放因子[5]。Mtrf1在翻译终止过程中的作用与细菌中的tmRNA相似，它能够识别并终止那些由于翻译提前终止而停滞的核糖体[1]。
此外，Mtrf1还参与线粒体翻译终止的质量控制机制。研究表明，当Mtrf1缺失时，线粒体核糖体会停滞在AGA和AGG密码子上，导致COX1转录本和蛋白水平的变化，但ND6的合成不受影响[3]。这表明Mtrf1在维持线粒体翻译的准确性和质量控制方面发挥着重要作用。
Mtrf1的缺失还会导致线粒体核糖体相关质量控制机制（MRQC）的激活，并伴随COX1 mRNA的降解，以防止核糖体救援系统过载[2]。这表明Mtrf1在维持线粒体核糖体的功能和稳定性方面也发挥着重要作用。
除了在翻译终止中的作用，Mtrf1还可能参与其他生物学过程。例如，在猪的肌肉组织中，Mtrf1的表达与饲料转化率有关，这表明Mtrf1可能参与肌肉代谢和能量平衡的调节[4]。
综上所述，Mtrf1是一种重要的线粒体蛋白质，参与线粒体翻译终止、质量控制和其他生物学过程。Mtrf1的研究有助于我们更好地理解线粒体翻译的机制和调控，以及Mtrf1在维持线粒体功能和稳定性方面的作用。
参考文献：
1. Huynen, Martijn A, Duarte, Isabel, Chrzanowska-Lightowlers, Zofia M A, Nabuurs, Sander B. 2012. Structure based hypothesis of a mitochondrial ribosome rescue mechanism. In Biology direct, 7, 14. doi:10.1186/1745-6150-7-14. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22569235/
2. Nadler, Franziska, Lavdovskaia, Elena, Krempler, Angelique, Dennerlein, Sven, Richter-Dennerlein, Ricarda. 2022. Human mtRF1 terminates COX1 translation and its ablation induces mitochondrial ribosome-associated quality control. In Nature communications, 13, 6406. doi:10.1038/s41467-022-34088-w. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36302763/
3. Krüger, Annika, Remes, Cristina, Shiriaev, Dmitrii Igorevich, Cooperman, Barry S, Rorbach, Joanna. 2023. Human mitochondria require mtRF1 for translation termination at non-canonical stop codons. In Nature communications, 14, 30. doi:10.1038/s41467-022-35684-6. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36596788/
4. Carmelo, Victor A O, Kadarmideen, Haja N. 2020. Genome Regulation and Gene Interaction Networks Inferred From Muscle Transcriptome Underlying Feed Efficiency in Pigs. In Frontiers in genetics, 11, 650. doi:10.3389/fgene.2020.00650. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32655625/
5. Young, David J, Edgar, Christina D, Murphy, Jennifer, Poole, Elizabeth S, Tate, Warren P. 2010. Bioinformatic, structural, and functional analyses support release factor-like MTRF1 as a protein able to decode nonstandard stop codons beginning with adenine in vertebrate mitochondria. In RNA (New York, N.Y.), 16, 1146-55. doi:10.1261/rna.1970310. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20421313/
