智鼠故事 
C57BL/6JCya-Ccn2em1flox/Cya 条件性基因敲除小鼠
复苏/繁育服务
产品名称：
Ccn2-flox
产品编号：
S-CKO-02432
品系背景：
C57BL/6JCya
* 使用本品系发表的文献需注明：Ccn2-flox mice (Strain S-CKO-02432) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
只
编辑策略
品系名称
C57BL/6JCya-Ccn2em1flox/Cya
品系编号
CKOCMP-14219-Ccn2-B6J-VA
产品编号
S-CKO-02432
基因名
Ccn2
品系背景
C57BL/6JCya
基因别称
Ctgf; Fisp12; Hcs24; fisp-12
NCBI ID
修饰方式
条件性基因敲除
NCBI RefSeq
NM_010217
Ensembl ID
ENSMUST00000020171
靶向范围
Exon 1~5
敲除长度
~3.3 kb
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
小鼠表型
MGI:95537 Homozygous null mice die at birth from respiratory failure due to axial skeletal defects and pulmonary hypoplasia associated with reduced cell proliferation, enhanced apoptosis and altered pneumocyte maturation. Osteogenesis is impaired due to impaired chondrogenesis and growth plate angiogenesis.
基因研究概述
Ccn2，也称为细胞通讯网络因子2（Cellular Communication Network Factor 2），是一种分泌性细胞外基质相关蛋白，属于CCN蛋白家族。CCN蛋白是一类具有多个结构模块的蛋白，这些模块包括胰岛素样生长因子结合蛋白样模块、血管生成素样模块、TSP1和TSP2样模块以及半胱氨酸富集模块。这些模块赋予CCN蛋白多种功能，包括细胞增殖、分化、迁移和细胞外基质的形成等。
Ccn2在多种生理和病理过程中发挥重要作用。研究表明，Ccn2在细胞通讯和微环境信号传导中发挥重要作用，可以调节细胞增殖、分化和迁移等过程。此外，Ccn2还参与细胞外基质的形成和重塑，对组织修复和再生具有重要作用。在多种心血管疾病中，如心肌梗死、高血压和动脉粥样硬化等，Ccn2的表达水平显著升高，提示其在心血管疾病的发生和发展中可能发挥重要作用。此外，Ccn2还参与肾脏纤维化的发生和发展，是肾脏纤维化的关键调节因子之一。
在肿瘤发生和发展过程中，Ccn2的表达水平也常常发生改变。在一些肿瘤中，如乳腺癌和骨肉瘤等，Ccn2的表达水平升高，可能促进肿瘤的生长和转移。而在其他一些肿瘤中，如肝癌和肺癌等，Ccn2的表达水平下降，可能抑制肿瘤的生长和转移。因此，Ccn2在肿瘤发生和发展中的具体作用还需要进一步研究。
Ccn2的表达受到多种因素的调节，包括机械应力、细胞因子和生长因子等。例如，机械应力可以上调Ccn2的表达，而细胞因子和生长因子则可以下调Ccn2的表达。此外，Ccn2的表达还受到转录后调控的影响，包括mRNA的稳定性和翻译效率等。
在心血管系统中，Ccn2的表达水平升高与心肌肥厚、心肌纤维化和心肌梗死等病理过程相关。研究发现，Ccn2基因敲除小鼠在给予化疗药物多柔比星（Doxorubicin，DOX）后，心肌功能损伤、氧化应激标志物表达和心肌纤维化程度均显著降低[1]。这表明Ccn2在DOX诱导的心肌毒性中发挥重要作用，通过调节氧化应激和纤维化通路促进心肌损伤。此外，Ccn2还参与软骨细胞的分化和骨形成过程。研究发现，Ccn2基因敲除小鼠表现出低骨量、短身长和早发性骨关节炎等症状，提示Ccn2在骨形成中发挥重要作用[2]。
Ccn2还参与肾脏纤维化的发生和发展。研究发现，Ccn2基因敲除小鼠在给予糖尿病肾病模型后，肾脏纤维化程度显著降低[3]。此外，Ccn2还可以与肾脏上皮细胞结合，激活EGFR信号通路，促进肾脏损伤的进展[5]。
此外，Ccn2还参与牙齿的发育和再生过程。研究发现，Ccn2可以促进牙本质细胞的增殖、分化和矿化，提示Ccn2在牙齿发育和再生中具有重要作用[4]。
综上所述，Ccn2是一种多功能蛋白，参与多种生理和病理过程。Ccn2在心血管系统、骨骼系统、肾脏和牙齿等器官和组织中发挥重要作用，其表达受到多种因素的调节。因此，深入研究Ccn2的功能和调控机制，有助于揭示相关疾病的发病机制，为疾病的治疗和预防提供新的思路和策略。
参考文献：
1. Tejera-Muñoz, Antonio, Cortés, Marcelino, Rodriguez-Rodriguez, Alianet, Ruiz-Ortega, Marta, Rodrigues-Díez, Raul R. 2024. Ccn2 Deletion Reduces Cardiac Dysfunction, Oxidative Markers, and Fibrosis Induced by Doxorubicin Administration in Mice. In International journal of molecular sciences, 25, . doi:10.3390/ijms25179617. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39273564/
2. Li, Shanshan, Shao, Rui, Li, Shufa, Zou, Weiguo, Zhang, Zhenlin. 2024. A monoallelic variant in CCN2 causes an autosomal dominant spondyloepimetaphyseal dysplasia with low bone mass. In Bone research, 12, 60. doi:10.1038/s41413-024-00364-2. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39414788/
3. Yang, Jiayi, Zhuang, Hongjie, Li, Jinhua, Nikolic-Paterson, David J, Yu, Xueqing. 2024. The secreted micropeptide C4orf48 enhances renal fibrosis via an RNA-binding mechanism. In The Journal of clinical investigation, 134, . doi:10.1172/JCI178392. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38625739/
4. Qiu, Youjing, Tang, Jia, Saito, Takashi. 2018. The in vitro effects of CCN2 on odontoblast-like cells. In Archives of oral biology, 94, 54-61. doi:10.1016/j.archoralbio.2018.06.017. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30168419/
5. Rayego-Mateos, Sandra, Morgado-Pascual, José Luis, Lavoz, Carolina, Marchant, Vanessa, Ruiz-Ortega, Marta. 2022. CCN2 Binds to Tubular Epithelial Cells in the Kidney. In Biomolecules, 12, . doi:10.3390/biom12020252. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35204752/
质控标准
精子检测
① 冷冻前验证精子活力观察
② 冷冻验证每批次进行复苏验证
品系状态
活体
环境标准
SPF
供应地区
中国
