基因Atp23,也称为Atp23金属蛋白酶,是一种在细胞能量代谢中发挥关键作用的蛋白质。Atp23主要存在于酵母菌的线粒体内膜上,对线粒体ATP合成酶(F1F0-ATPase)的组装和亚基6的成熟起重要作用。Atp23具有双重功能:一方面,它作为一种加工肽酶,在亚基6插入线粒体内膜后,促进其成熟;另一方面,Atp23作为一种伴侣蛋白,与亚基9的寡聚体相互作用,促进亚基6与亚基9环的结合[1]。
Atp23在线粒体ATP合成酶的组装过程中起着至关重要的作用。在酵母菌中,Atp23的突变会导致亚基6的积累和F0的组装受阻。研究发现,Atp23与ATP10基因编码的蛋白质相互作用,共同促进亚基6与亚基9环的结合。此外,Atp23还与线粒体蛋白禁制蛋白相互作用,禁制蛋白在细胞内形成大型环状组装,具有支架功能,参与调控线粒体内膜的结构和功能[2]。
Atp23的突变或缺失会导致线粒体ATP合成酶的组装受阻,进而影响细胞能量代谢。在人类细胞中,Atp23的表达和功能可能与多种疾病的发生和发展相关。研究发现,ATP23基因的高表达与胶质母细胞瘤患者的预后不良相关。此外,ATP23基因的表达还可能与神经系统发育、冷应激和红细胞同种免疫反应等生物学过程相关[3,4,5,6]。
综上所述,基因Atp23是一种重要的金属蛋白酶,在线粒体ATP合成酶的组装和亚基6的成熟过程中发挥重要作用。Atp23具有双重功能,既是加工肽酶,又是伴侣蛋白,与多种蛋白质相互作用,共同调控线粒体ATP合成酶的组装。Atp23的突变或缺失可能导致细胞能量代谢异常,与多种疾病的发生和发展相关。深入研究Atp23的功能和调控机制,有助于揭示线粒体能量代谢在疾病发生中的作用,为疾病的治疗和预防提供新的思路和策略。
参考文献:
1. Zeng, Xiaomei, Neupert, Walter, Tzagoloff, Alexander. 2006. The metalloprotease encoded by ATP23 has a dual function in processing and assembly of subunit 6 of mitochondrial ATPase. In Molecular biology of the cell, 18, 617-26. doi:. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17135290/
2. Osman, Christof, Wilmes, Claudia, Tatsuta, Takashi, Langer, Thomas. 2006. Prohibitins interact genetically with Atp23, a novel processing peptidase and chaperone for the F1Fo-ATP synthase. In Molecular biology of the cell, 18, 627-35. doi:. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17135288/
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