智鼠故事 
C57BL/6JCya-Gtpbp10em1flox/Cya 条件性基因敲除小鼠
复苏/繁育服务
产品名称：
Gtpbp10-flox
产品编号：
S-CKO-05261
品系背景：
C57BL/6JCya
* 使用本品系发表的文献需注明：Gtpbp10-flox mice (Strain S-CKO-05261) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
只
基本信息
品系名称
C57BL/6JCya-Gtpbp10em1flox/Cya
品系编号
CKOCMP-207704-Gtpbp10-B6J-VA
产品编号
S-CKO-05261
基因名
Gtpbp10
品系背景
C57BL/6JCya
基因别称
4930545J22Rik
NCBI号
修饰方式
条件性基因敲除
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
小鼠表型
质控标准
精子检测
① 冷冻前验证精子活力观察
② 冷冻验证每批次进行复苏验证
品系状态
在研小鼠
环境标准
SPF
供应地区
中国
品系详情
Gtpbp10位于小鼠的5号染色体，采用基因编辑技术，通过高通量电转受精卵方式，获得Gtpbp10基因条件性敲除小鼠，性成熟后取精子冻存。
Gtpbp10-flox小鼠模型是由赛业生物（Cyagen）采用基因编辑技术构建的条件性敲除小鼠。Gtpbp10基因位于小鼠5号染色体上，由10个外显子组成，其中ATG起始密码子在1号外显子，TGA终止密码子在10号外显子。条件性敲除区域（cKO区域）位于6号外显子，包含约553个碱基对的编码序列。删除该区域会导致小鼠Gtpbp10基因功能的丧失。Gtpbp10-flox小鼠模型的构建过程包括使用基因编辑技术，将靶向载体和核糖核蛋白（RNP）共同注入受精卵。随后，对出生的小鼠进行PCR和测序分析进行基因型鉴定。该模型可用于研究Gtpbp10基因在小鼠体内的功能，并有助于进一步了解相关生物学过程。
基因研究概述
Gtpbp10，也称为GTP结合蛋白10，是一种重要的蛋白质，参与调控细胞的多种生物学过程。Gtpbp10属于保守的Obg家族的P-环小G蛋白，是线粒体蛋白合成的重要组成部分。Gtpbp10在细胞中的主要功能是确保线粒体大亚基（mtLSU）的成熟，并最终协调mtLSU和mtSSU的积累，从而提供mtLSU组装过程中的质量控制检查点功能，最小化亚单位的过早结合。此外，Gtpbp10还与16S rRNA物理相互作用，但不与12S rRNA相互作用，并与几个mtLSU蛋白发生交叉连接[2]。
在Huntington's disease (HD)患者中，Gtpbp10的下调可能导致线粒体功能的逐渐丧失，从而促进HD的进展[1]。此外，Gtpbp10还在人类白血病中发挥重要作用。在白血病中，Gtpbp10的表达水平与细胞生长和细胞活力密切相关，Gtpbp10的缺乏会导致55S单体的形成减少，从而导致mtDNA表达缺陷和细胞生长减慢[3]。此外，Gtpbp10还在前列腺癌、胶质母细胞瘤等多种疾病中发挥重要作用，其表达水平与疾病的预后密切相关[4,5,6]。
综上所述，Gtpbp10是一种重要的蛋白质，参与调控细胞的多种生物学过程，包括线粒体蛋白合成、HD的进展、白血病的发生和进展以及多种疾病的预后。Gtpbp10的研究有助于深入理解线粒体蛋白合成和多种疾病的发病机制，为疾病的治疗和预防提供新的思路和策略。
参考文献：
1. Guo, Shiyong, Yang, Jun, Jiang, Bingbing, Deng, Wei, Zheng, Yun. 2022. MicroRNA editing patterns in Huntington's disease. In Scientific reports, 12, 3173. doi:10.1038/s41598-022-06970-6. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35210471/
2. Maiti, Priyanka, Kim, Hyun-Jung, Tu, Ya-Ting, Barrientos, Antoni. . Human GTPBP10 is required for mitoribosome maturation. In Nucleic acids research, 46, 11423-11437. doi:10.1093/nar/gky938. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30321378/
3. Lavdovskaia, Elena, Kolander, Elisa, Steube, Emely, Urlaub, Henning, Richter-Dennerlein, Ricarda. . The human Obg protein GTPBP10 is involved in mitoribosomal biogenesis. In Nucleic acids research, 46, 8471-8482. doi:10.1093/nar/gky701. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30085210/
4. Luo, Mei, Miao, Ya-Ru, Ke, Ya-Juan, Guo, An-Yuan, Zhang, Qiong. . A comprehensive landscape of transcription profiles and data resources for human leukemia. In Blood advances, 7, 3435-3449. doi:10.1182/bloodadvances.2022008410. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36595475/
5. Cheng, Jingdong, Berninghausen, Otto, Beckmann, Roland. 2021. A distinct assembly pathway of the human 39S late pre-mitoribosome. In Nature communications, 12, 4544. doi:10.1038/s41467-021-24818-x. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34315873/
6. Jin, Hong-Jian, Jung, Segun, DebRoy, Auditi R, Davuluri, Ramana V. . Identification and validation of regulatory SNPs that modulate transcription factor chromatin binding and gene expression in prostate cancer. In Oncotarget, 7, 54616-54626. doi:10.18632/oncotarget.10520. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27409348/
