官网首页 商城首页 智鼠故事
购物车 我的订单 登录 / 注册
集团站群
推荐搜索:
TauTFRCApoeSCN10AC-NKGob/obRag1
首页智鼠商城
Pfkm-flox 基因敲除小鼠

Pfkm-flox 基因敲除小鼠

下单100%中奖，最高可得千元京东卡
复苏/繁育服务
产品名称

Pfkm-flox 基因敲除小鼠

产品编号

S-CKO-04250

品系全称

C57BL/6JCya-Pfkmem1flox/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

CKOCMP-18642-Pfkm-B6J-VA

品系状态

使用本品系发表的文献需注明： Pfkm-flox 基因敲除小鼠 mice (Strain S-CKO-04250) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
cKO小鼠库模型
AMPK信号通路

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
phosphofructokinase, muscle
基因别称
ATP-PFK，PFK-A，PFK-M，Pfk-4，Pfk4，Pfka，Pfkx
染色体号
Chr 15 (Mouse)
NCBI ID
转录本 ID
NCBI: NM_001163487 | Ensembl: ENSMUST00000051226
修饰方式
条件性基因敲除
靶向范围
Exon 3~4
敲除长度
~2.2 kb
下载方案
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
表型提示
MGI:97548Mice homozygous for a gene trapped allele exhibit abnormal glucose homeostasis. Mice homozygous for a knock-out allele exhibit premature death, exercise intolerance, abnormal glucose homeostasis, cardiomegaly, splenomegaly, and abnormal muscle morphology and physiology.
更多信息
Pfkm，也称为磷酸果糖激酶M（Phosphofructokinase, Muscle），是磷酸果糖激酶家族中的一个重要成员。磷酸果糖激酶是糖酵解途径中的关键调控酶，负责催化果糖-6-磷酸转化为果糖-1,6-二磷酸的反应，这是糖酵解途径中的一个不可逆步骤。Pfkm在肌肉组织中表达较高，是肌肉细胞中糖酵解的主要调控酶之一。

Pfkm在维持肌肉细胞能量代谢和生理功能方面发挥着重要作用。它通过调节糖酵解途径，影响肌肉细胞对葡萄糖的利用和能量产生。Pfkm的活性受到多种因素的调控，包括细胞内ATP/ADP比值、AMP和果糖-6-磷酸的浓度等。这些调节机制确保了肌肉细胞能够根据能量需求调整糖酵解的速率，从而维持正常的生理功能。

除了在肌肉组织中表达，Pfkm也在其他组织中表达，包括肝脏和心脏等。在肝脏中，Pfkm参与葡萄糖的代谢和维持血糖稳态。在心脏中，Pfkm对心脏的能量代谢和功能也具有重要影响。

Pfkm的基因突变与多种疾病的发生和进展相关。例如，Pfkm基因缺陷导致磷酸果糖激酶缺乏症（Phosphofructokinase deficiency），这是一种罕见的遗传性疾病，患者表现为肌肉无力和运动不耐受等症状。此外，Pfkm的异常表达和活性也与肿瘤的发生和进展相关。例如，研究表明，Pfkm的表达与肝癌的恶性行为和转移能力相关。Pfkm的转录激活与肿瘤细胞中糖酵解的增加和Warburg效应的增强相关，这有助于肿瘤细胞的生长和扩散[1]。

除了与肿瘤发生相关，Pfkm还与其他疾病的发生和进展相关。例如，研究表明，Pfkm基因多态性与隐睾症的易感性相关。隐睾症是一种常见的先天性异常，与Pfkm基因的单核苷酸多态性（SNPs）相关。这些研究发现提供了初步的证据，表明Pfkm基因多态性与隐睾症的易感性相关[2]。

Pfkm还参与胚胎植入过程。研究表明，miR-92b-3p通过靶向Pfkm基因，调节猪滋养层细胞的增殖和迁移，从而影响胚胎植入过程。miR-92b-3p的过表达可以促进滋养层细胞的增殖和迁移，而干扰Pfkm基因的表达可以进一步促进滋养层细胞的增殖和迁移[3]。

Pfkm的基因缺陷还与糖原储存疾病（Glycogen Storage Disease, GSD）相关。例如，Pfkm基因的缺陷导致GSDVII（Tarui病），这是一种罕见的遗传性疾病，患者表现为肌肉无力和运动不耐受等症状。研究发现，Pfkm基因缺陷导致肌肉细胞中磷酸果糖激酶活性降低，从而影响糖酵解途径和能量代谢[4]。

Pfkm在心脏中也发挥着重要作用。研究表明，Pfkm的表达对心脏的能量代谢和功能具有重要影响。Pfkm的表达可以抑制阿霉素（Doxorubicin）诱导的心肌细胞凋亡和氧化磷酸化（OXPHOS）的降低，从而抑制阿霉素诱导的心脏毒性。此外，Pfkm的表达还可以通过调节糖酵解途径，影响心脏的能量代谢和功能[5]。

Pfkm的表达和活性受到多种因素的调控。例如，研究发现，LUC7L2和U1 snRNP亚基的缺失导致能量代谢从糖酵解转向氧化磷酸化。LUC7L2通过多种机制抑制氧化磷酸化并促进糖酵解，包括剪接糖酵解酶Pfkm以抑制糖原合成，剪接胱氨酸/谷氨酸转运蛋白SLC7A11（xCT）以抑制谷氨酸氧化，以及二次抑制线粒体呼吸超复合物的形成[6]。

此外，Pfkm的表达和活性还受到其他因素的影响。例如，研究发现，Pfkm的缺失导致胰腺β细胞中慢波振荡的持续存在。慢波振荡是胰岛素脉冲分泌的基础，而Pfkm是胰腺β细胞中糖酵解的关键酶。尽管Pfkm缺失导致了一些代谢改变，但胰腺β细胞仍然表现出慢波振荡，这可能是由于其他Pfkm同工酶的存在和功能冗余[7]。

综上所述，Pfkm是一种重要的磷酸果糖激酶，在维持肌肉细胞能量代谢和生理功能方面发挥着重要作用。Pfkm的基因突变与多种疾病的发生和进展相关，包括磷酸果糖激酶缺乏症、肿瘤、隐睾症和糖原储存疾病。Pfkm的表达和活性受到多种因素的调控，包括细胞内ATP/ADP比值、AMP和果糖-6-磷酸的浓度等。研究Pfkm的功能和调控机制有助于深入理解糖酵解途径和能量代谢的生物学功能和疾病发生机制，为疾病的治疗和预防提供新的思路和策略。

参考文献：
1. Zhou, Yanming, Lin, Furong, Wan, Tao, Lin, Donghai, Li, Qinxi. 2021. ZEB1 enhances Warburg effect to facilitate tumorigenesis and metastasis of HCC by transcriptionally activating PFKM. In Theranostics, 11, 5926-5938. doi:10.7150/thno.56490. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33897890/
2. Long, Siyu, Zhang, Ran, Yang, Qinni, Zhou, Bin, Zhang, Lin. 2022. Association of PFKM gene polymorphisms and susceptibility to cryptorchidism in a Chinese Han population. In Pediatric surgery international, 38, 1311-1316. doi:10.1007/s00383-022-05167-2. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35838787/
3. Wang, Yongzhong, Zhou, Chen, Meng, Fanming, Hong, Linjun, Cai, Gengyuan. 2022. Ssc-miR-92b-3p Regulates Porcine Trophoblast Cell Proliferation and Migration via the PFKM Gene. In International journal of molecular sciences, 23, . doi:10.3390/ijms232416138. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36555776/
4. Auranen, Mari, Palmio, Johanna, Ylikallio, Emil, Tyynismaa, Henna, Udd, Bjarne. 2015. PFKM gene defect and glycogen storage disease GSDVII with misleading enzyme histochemistry. In Neurology. Genetics, 1, e7. doi:10.1212/NXG.0000000000000007. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27066546/
5. Zhou, Min, Sun, Xiao, Wang, Chunli, Fang, Chuibi, Hu, Zhenlei. 2022. PFKM inhibits doxorubicin-induced cardiotoxicity by enhancing oxidative phosphorylation and glycolysis. In Scientific reports, 12, 11684. doi:10.1038/s41598-022-15743-0. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35804014/
6. Jourdain, Alexis A, Begg, Bridget E, Mick, Eran, Burge, Christopher B, Mootha, Vamsi K. 2021. Loss of LUC7L2 and U1 snRNP subunits shifts energy metabolism from glycolysis to OXPHOS. In Molecular cell, 81, 1905-1919.e12. doi:10.1016/j.molcel.2021.02.033. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33852893/
7. Marinelli, Isabella, Parekh, Vishal, Fletcher, Patrick, Bertram, Richard, Satin, Leslie S. 2022. Slow oscillations persist in pancreatic beta cells lacking phosphofructokinase M. In Biophysical journal, 121, 692-704. doi:10.1016/j.bpj.2022.01.027. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35131294/

资料下载

S-CKO-04250_6J_18642_Pfkm_Exon 3~4_strategy.pdf
S-CKO-04250_6J_18642_Pfkm_Exon 3~4_strategy.pdf
下载
如果您对产品或服务有兴趣，欢迎填写信息联系我们
*
姓名
*
单位
*
电话
*
邮箱
*
需求描述