智鼠故事 
C57BL/6JCya-Miosem1/Cya 基因敲除小鼠
复苏/繁育服务
产品名称：
Mios-KO
产品编号：
S-KO-20590
品系背景：
C57BL/6JCya
* 使用本品系发表的文献需注明：Mios-KO mice (Strain S-KO-20590) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
只
基本信息
品系名称
C57BL/6JCya-Miosem1/Cya
品系编号
KOCMP-252875-Mios-B6J-VC
产品编号
S-KO-20590
基因名
Mios
品系背景
C57BL/6JCya
基因别称
--
NCBI号
修饰方式
全身性基因敲除
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
小鼠表型
MGI:2182066 Mice homozygous for a conditional allele activated in oligodendrocytes exhibit hypomyelination, decreased oligodendrocyte numbers, and reduced proliferation of oligodendrocyte precursors due to delayed cell cycle exit.
质控标准
精子检测
① 冷冻前验证精子活力观察
② 冷冻验证每批次进行复苏验证
品系状态
活体
环境标准
SPF
供应地区
中国
品系详情
Mios位于小鼠的6号染色体，采用基因编辑技术，通过应用高通量电转受精卵方式，获得Mios基因敲除小鼠，性成熟后取精子冻存。
Mios-KO小鼠模型由赛业生物（Cyagen）采用基因编辑技术构建，是一种全身性基因敲除小鼠模型。Mios基因位于小鼠6号染色体上，包含12个外显子，其中ATG起始密码子在3号外显子，TGA终止密码子在12号外显子。赛业生物（Cyagen）选择5号和6号外显子作为基因编辑的目标区域，该区域包含425个碱基对的编码序列。通过基因编辑技术，赛业生物（Cyagen）成功构建了Mios-KO小鼠模型，并通过PCR和测序分析进行基因型鉴定。Mios-KO小鼠模型可用于研究Mios基因在小鼠体内的功能。
基因研究概述
基因Mios，也称为Missing oocyte，是GATOR2复合体的一部分，GATOR2复合体负责调节氨基酸信号传导到mTORC1激酶。Mios在细胞生长、器官发育和多种生物学过程中发挥重要作用。Mios的基因编码一种蛋白质，该蛋白质在细胞增殖、分化和代谢中起关键作用。
在生殖系统中，Mios通过mTORC1信号通路促进卵母细胞命运的确定。RNA结合蛋白Rbpms2被证明是Mios的上游调节因子，通过调节Rbpms2的活性，Mios可以影响卵母细胞和精母细胞的命运。此外，Mios还在脑发育中发挥作用，它通过调节氨基酸信号传导影响少突胶质细胞的发生和髓鞘形成[1]。Mios的缺失会导致少突胶质细胞前体细胞的细胞周期进程受损，从而降低其增殖和分化能力。Mios缺失还会导致脑中mTORC1的细胞类型依赖性效应，其中少突胶质细胞的mTORC1受到影响。然而，Mios/GATOR2在少突胶质细胞形成和髓鞘形成中的作用涉及mTORC1非依赖性功能[2]。
Mios还在其他组织中发挥作用，例如肺血管。在肺动脉高压（PAH）中，Mios的表达增加，并且Mios的调节可以影响肺动脉平滑肌细胞的迁移、增殖和糖酵解。Mios的表达水平与PAH的发展和进展有关，因此Mios可能是PAH的潜在治疗靶点[3]。此外，Mios在心脏功能中也发挥作用。在心脏肌细胞中，Mios的缺失会导致钙循环失调，从而可能引起心律失常。Mios通过调节SERCA2的表达来影响心脏功能，SERCA2是一种负责心脏肌细胞内钙离子储存的蛋白质[4]。
综上所述，基因Mios在生殖系统、脑发育和心脏功能中发挥着重要作用。Mios通过调节氨基酸信号传导和mTORC1信号通路，影响细胞增殖、分化和代谢。Mios的缺失或异常表达与多种疾病的发生和发展有关，包括肺动脉高压和心脏疾病。因此，研究Mios的功能和机制对于深入理解相关疾病的发病机制和开发新的治疗策略具有重要意义。
参考文献：
1. Neguembor, Maria Victoria, Arcon, Juan Pablo, Buitrago, Diana, Dans, Pablo D, Cosma, Maria Pia. 2022. MiOS, an integrated imaging and computational strategy to model gene folding with nucleosome resolution. In Nature structural & molecular biology, 29, 1011-1023. doi:10.1038/s41594-022-00839-y. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36220894/
2. Wilson, Miranda L, Romano, Shannon N, Khatri, Nitya, Draper, Bruce W, Marlow, Florence L. 2024. Rbpms2 promotes female fate upstream of the nutrient sensing Gator2 complex component Mios. In Nature communications, 15, 5248. doi:10.1038/s41467-024-49613-2. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38898112/
3. Yu, Zongyan, Yang, Zhiwen, Ren, Guoru, Worley, Paul F, Xiao, Bo. . GATOR2 complex-mediated amino acid signaling regulates brain myelination. In Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America, 119, . doi:10.1073/pnas.2110917119. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35022234/
4. Ladha, Reza, Caspers, Laure E, Willermain, François, de Smet, Marc D. 2022. Subretinal Therapy: Technological Solutions to Surgical and Immunological Challenges. In Frontiers in medicine, 9, 846782. doi:10.3389/fmed.2022.846782. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35402424/
