智鼠故事 
C57BL/6JCya-Acadlem1/Cya 基因敲除小鼠
复苏/繁育服务
产品名称：
Acadl-KO
产品编号：
S-KO-17075
品系背景：
C57BL/6JCya
* 使用本品系发表的文献需注明：Acadl-KO mice (Strain S-KO-17075) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
只
编辑策略
品系名称
C57BL/6JCya-Acadlem1/Cya
品系编号
KOCMP-11363-Acadl-B6J-VA
产品编号
S-KO-17075
基因名
Acadl
品系背景
C57BL/6JCya
基因别称
LCAD
NCBI ID
修饰方式
全身性基因敲除
NCBI RefSeq
NM_007381
Ensembl ID
ENSMUST00000027153
靶向范围
Exon 5
敲除长度
~0.6 kb
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
小鼠表型
MGI:87866 Homozygous mutation of this gene results in reduced litter size, sudden death between 2-14 weeks of age, reduced serum glucose levels, lipid accumulation in the liver and heart, and cardiomyopathy. Heterozygous mutant animals exhibit reduced litter size.
基因研究概述
ACADL，全称为长链酰辅酶A脱氢酶（Long-chain acyl-CoA dehydrogenase），是一种位于线粒体内的酶，负责催化长链脂肪酸氧化过程中的第一步，即将长链酰辅酶A转化为烯酰辅酶A。这一过程是脂肪酸氧化和能量代谢的重要步骤，对于维持细胞能量平衡和功能至关重要。ACADL的活性受到多种因素的调节，包括细胞内环境、激素信号通路和表观遗传机制等。
ACADL在多种生物学过程中发挥作用，包括细胞分化、发育、代谢和疾病发生。例如，ACADL在脂肪细胞的分化过程中发挥重要作用。在山羊皮下脂肪细胞的研究中，ACADL的表达在脂肪细胞分化过程中逐渐增加，并且过表达ACADL可以促进脂肪细胞的分化，而干扰ACADL的表达则抑制脂肪细胞的分化[2]。此外，ACADL还与肌肉细胞分化有关，例如在山羊肌肉细胞中，过表达ACADL可以促进肌肉细胞的分化[3]。
ACADL在肿瘤生物学中也发挥重要作用。在肝细胞癌（HCC）中，ACADL的表达水平与患者的临床预后密切相关。研究表明，ACADL在HCC中经常下调，并且低表达与不良预后相关。在HCC细胞中恢复ACADL的表达可以导致细胞周期阻滞和生长抑制，这可能是通过抑制Hippo/YAP信号通路实现的[5]。此外，ACADL还可能通过调节YAP/TEAD4/ACADL轴影响HCC的脂质代谢重编程，从而影响HCC的发展[1]。
ACADL还与一些遗传性疾病有关。例如，长链酰辅酶A脱氢酶缺乏症是一种由ACADL基因突变引起的遗传性疾病，导致长链脂肪酸代谢障碍，引起严重的代谢紊乱和神经系统症状[4]。
ACADL的研究有助于深入理解脂肪酸氧化和能量代谢的生物学功能和疾病发生机制，为疾病的治疗和预防提供新的思路和策略。
参考文献：
1. Cai, Jingwei, Chen, Tianyi, Jiang, Zhiyu, Xu, Junjie, Cai, Xiujun. 2023. Bulk and single-cell transcriptome profiling reveal extracellular matrix mechanical regulation of lipid metabolism reprograming through YAP/TEAD4/ACADL axis in hepatocellular carcinoma. In International journal of biological sciences, 19, 2114-2131. doi:10.7150/ijbs.82177. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37151879/
2. Li, A, Li, Y Y, Wuqie, Q B, Zhu, J J, Lin, Y Q. 2023. Effect of ACADL on the differentiation of goat subcutaneous adipocyte. In Animal bioscience, 36, 829-839. doi:10.5713/ab.22.0308. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36634657/
3. Li, An, Li, Yanyan, Wang, Youli, Liu, Wei, Lin, Yaqiu. 2023. ACADL Promotes the Differentiation of Goat Intramuscular Adipocytes. In Animals : an open access journal from MDPI, 13, . doi:10.3390/ani13020281. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36670821/
4. Luther, Rita J, Almodovar, Alvin J O, Fullerton, Russell, Wood, Philip A. 2012. Acadl-SNP based genotyping assay for long-chain acyl-CoA dehydrogenase deficient mice. In Molecular genetics and metabolism, 106, 62-7. doi:10.1016/j.ymgme.2012.02.009. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22386849/
5. Zhao, Xiaofang, Qin, Wenhao, Jiang, Youhai, Fu, Jing, Wang, Hongyang. 2020. ACADL plays a tumor-suppressor role by targeting Hippo/YAP signaling in hepatocellular carcinoma. In NPJ precision oncology, 4, 7. doi:10.1038/s41698-020-0111-4. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32219176/
质控标准
精子检测
① 冷冻前验证精子活力观察
② 冷冻验证每批次进行复苏验证
品系状态
在研小鼠
环境标准
SPF
供应地区
中国
