Zc3h7b-KO 基因敲除小鼠

下单100%中奖,最高可得千元京东卡
复苏/繁育服务
产品名称

Zc3h7b-KO 基因敲除小鼠

产品编号

S-KO-04216

品系全称

C57BL/6JCya-Zc3h7bem1/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

KOCMP-20286-Zc3h7b-B6J-VA

品系状态

使用本品系发表的文献需注明: Zc3h7b-KO 基因敲除小鼠 mice (Strain S-KO-04216) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
zinc finger CCCH type containing 7B
基因别称
Gm627,Scrg3,Zc2h7b,mKIAA1031
染色体号
Chr 15 (Mouse)
转录本 ID
NCBI: NM_001081016.2 | Ensembl: ENSMUST00000109554
修饰方式
全身性基因敲除
靶向范围
Exon 3~12
敲除长度
~9877 bp
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成,建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献,以获取最准确的表型信息。
表型提示
基因ZC3H7B,也称为Zinc finger C3H-type containing 7B,是一种编码锌指蛋白的基因,属于C3H型锌指蛋白家族。锌指结构是一种常见的蛋白质结构域,由一个或多个锌离子与氨基酸残基配位形成的指状结构,这种结构赋予蛋白质与DNA或其他分子结合的能力。ZC3H7B基因编码的蛋白质包含C3H型锌指结构,可能与DNA或RNA分子相互作用,参与基因表达的调控。

ZC3H7B基因的异常表达或突变与某些类型的癌症有关,尤其是子宫内膜间质肉瘤(Endometrial Stromal Sarcoma,ESS)。ZC3H7B基因可以与BCOR基因发生融合,形成ZC3H7B-BCOR融合基因。BCOR基因编码的是一种与细胞分化、发育和基因组稳定性相关的蛋白,属于Polycomb repressive complex 1(PRC1)复合物的一部分。PRC1是一种表观遗传调控复合物,参与基因表达的沉默和染色质结构的维持。

ZC3H7B-BCOR融合基因在高级别子宫内膜间质肉瘤(High-grade Endometrial Stromal Sarcoma,HGESS)中较为罕见,这类肿瘤主要位于子宫肌层,具有特定的形态学特征,包括不规则排列的梭形细胞束、轻微至中度的细胞异型性、丰富的粘液样基质、高有丝分裂指数以及舌状/推挤式的肌层侵犯模式。与传统的或变异的低级别子宫内膜间质肉瘤相比,携带ZC3H7B-BCOR融合基因的HGESS在临床分期上更高,预后更差。由于报道的病例数量有限,因此对于这类肿瘤的研究仍然需要进一步深入。

在高级别子宫内膜间质肉瘤中,ZC3H7B-BCOR融合基因的存在提示肿瘤具有侵袭性和不良预后。分子分析在正确分类这类肿瘤中起着关键作用,因为传统的组织学评估可能无法准确反映肿瘤的生物学行为。例如,一篇报道描述了一位女性患者的病例,她的肿瘤最初被诊断为低级别子宫内膜间质肉瘤,但随后的分子分析揭示了ZC3H7B-BCOR融合基因的存在,这表明了分子分析在正确分类和指导治疗方面的重要性[1]。

另一篇报道描述了一位男性患者,其软组织肉瘤最初被诊断为低级别纤维粘液肉瘤,但分子分析发现了ZC3H7B-BCOR融合基因,这强调了在诊断软组织肿瘤时进行分子分析的重要性,特别是在出现不寻常的免疫组化或形态学特征时[2]。

还有一篇报道描述了一位女性患者的病例,她的肿瘤具有粘液样外观,形态学上类似于粘液样平滑肌肉瘤,但分子分析确认了ZC3H7B-BCOR融合基因的存在,这进一步支持了HGESS具有不良预后,并建议对具有粘液样基质和异常外观的子宫间质肿瘤进行分子检测,以避免误诊[3]。

一篇综述性文章提出,尽管ZC3H7B-BCOR融合基因在HGESS中通常被归类为低级别肿瘤,但这类肿瘤可能具有侵袭性临床过程。这表明,即使是组织学上表现为低级别的肿瘤,也可能具有高侵袭性,因此需要进行分子分析以准确评估其生物学潜力[4]。

最后,一篇研究报道了一例女性患者的病例,她的肿瘤最初表现为类似子宫肌瘤的息肉样肿块,但分子分析发现了ZC3H7B-BCOR融合基因。这表明,ZC3H7B-BCOR重排的高级别子宫内膜间质肉瘤可能适合BCL6靶向治疗,并建议对具有不寻常临床表现的子宫间质肿瘤进行常规的分子检测[5]。

综上所述,ZC3H7B基因编码的蛋白质是一种锌指蛋白,可能与DNA或RNA分子相互作用,参与基因表达的调控。ZC3H7B基因的异常表达或突变与某些类型的癌症有关,尤其是子宫内膜间质肉瘤。ZC3H7B基因可以与BCOR基因发生融合,形成ZC3H7B-BCOR融合基因,这在高级别子宫内膜间质肉瘤中较为罕见,这类肿瘤具有侵袭性和不良预后。分子分析在正确分类这类肿瘤中起着关键作用,因为传统的组织学评估可能无法准确反映肿瘤的生物学行为。ZC3H7B-BCOR融合基因的存在提示肿瘤具有侵袭性和不良预后,因此需要进行分子分析以准确评估其生物学潜力。

参考文献:
1. Zhao, Longmei, Cheng, Yu-Wei, Policarpio-Nicolas, Maria Luisa C. 2023. ZC3H7B-BCOR Fusion High-grade Endometrial Stromal Sarcoma With Morphologic Features of Low-grade Endometrial Stromal Sarcoma. A Case Report and Review of Literature. In International journal of gynecological pathology : official journal of the International Society of Gynecological Pathologists, 42, 597-601. doi:10.1097/PGP.0000000000000917. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37562066/
2. Soukup, Jiri, Valtr, Ondrej, Brtkova, Jindra, Hojny, Jan, Kamaradova, Katerina. 2023. Soft tissue sarcoma with ZC3H7B::BCOR fusion in a male mimicking low-grade fibromyxoid sarcoma - A case report. In Pathology, research and practice, 251, 154831. doi:10.1016/j.prp.2023.154831. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37837859/
3. Zhi, Wenxue, Zheng, Xingzheng, Jin, Yulan. 2022. ZC3H7B-BCOR High-Grade Endometrial Stromal Sarcoma with a Mucoid Grossly Feature: A Case Report and Literature Review. In International journal of women's health, 14, 1701-1708. doi:10.2147/IJWH.S390042. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36540849/
4. Mansor, Sorsiah, Kuick, Chik Hong, Lim, Sheow Lei, Lim, Timothy Yong Kuei, Chang, Kenneth Tou En. . ZC3H7B-BCOR-Rearranged Endometrial Stromal Sarcomas: A Distinct Subset Merits its Own Classification? In International journal of gynecological pathology : official journal of the International Society of Gynecological Pathologists, 38, 420-425. doi:10.1097/PGP.0000000000000523. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29901520/
5. Ondič, Ondrej, Bednářová, Barbora, Ptáková, Nikola, Alaghehbandan, Reza, Michal, Michal. 2020. ZC3H7B-BCOR high-grade endometrial stromal sarcoma may present as myoma nascens with cytoplasmic signet ring cell change. In Virchows Archiv : an international journal of pathology, 476, 615-619. doi:10.1007/s00428-020-02744-5. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31938824/