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Hscb-KO 基因敲除小鼠

Hscb-KO 基因敲除小鼠

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复苏/繁育服务
产品名称

Hscb-KO 基因敲除小鼠

产品编号

S-KO-00174

品系全称

C57BL/6JCya-Hscbem1/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

KOCMP-100900-Hscb-B6J-VA

品系状态

使用本品系发表的文献需注明： Hscb-KO 基因敲除小鼠 mice (Strain S-KO-00174) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
KO小鼠库模型

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
HscB iron-sulfur cluster co-chaperone
基因别称
Hsc20
染色体号
Chr 5 (Mouse)
NCBI ID
转录本 ID
NCBI: NM_153571.2 | Ensembl: ENSMUST00000056937
修饰方式
全身性基因敲除
靶向范围
Exon 2~5
敲除长度
~5468 bp
下载方案
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
表型提示
更多信息
Hscb（Heat shock cognate B），也被称为Hsc20（Heat shock cognate protein 20），是一种线粒体伴侣蛋白。它主要在铁硫簇的生物合成和组装中发挥作用，铁硫簇是非血红素铁的辅因子，对于许多蛋白质的活性至关重要。Hscb与线粒体热休克蛋白A9（HSPA9）协同工作，促进新生成的2-铁、2-硫簇转移到受体的线粒体蛋白上。Hscb的功能对于维持线粒体铁硫簇的生物合成和组装至关重要，对于细胞的能量代谢和血红蛋白化等过程起着重要作用。

在细菌中，Hscb和HscA这两种伴侣蛋白在铁硫簇的生物合成中起着重要作用。它们与DnaJ和DnaK这两个伴侣蛋白同源，但具有特定的差异。HscB和HscA在铁硫簇的形成和修复过程中发挥着关键作用，并且与多种线粒体蛋白质的成熟和功能密切相关。它们在细胞内与铁硫簇的组装和转移中发挥着重要作用，对于维持线粒体铁硫簇的生物合成和组装至关重要。

在真核生物中，Hscb和HscA的功能与细菌中的HscB和HscA相似，参与铁硫簇的生物合成和组装。它们与多种线粒体蛋白质的成熟和功能密切相关，对于细胞的能量代谢和血红蛋白化等过程起着重要作用。

研究表明，Hscb的表达模式与铁硫簇的生物合成和组装密切相关。在多种组织中，Hscb的表达与铁硫簇的生物合成和组装相关，表明Hscb在铁硫簇的生物合成和组装中起着重要作用。例如，在人胚胎和成人组织中，Hscb的表达与铁硫簇的生物合成和组装相关，表明Hscb在铁硫簇的生物合成和组装中起着重要作用。

在植物中，Hscb的表达与铁硫簇的生物合成和组装密切相关。研究发现，过表达AtHSCB的拟南芥植株和hscb敲低突变体表现出铁代谢的改变。过表达AtHSCB导致根中铁的积累和铁从根到茎的转运减少，而hscb敲低突变体则表现出茎中铁的积累和根中铁的吸收减少。这些结果表明，AtHSCB在植物中铁代谢中起着重要作用，可能参与铁从根到茎的转运[3]。

在铁硫簇的生物合成和组装过程中，Hscb和HscA与其他蛋白质相互作用，形成复杂的蛋白质复合物。这些蛋白质复合物包括IscU、IscS、IscA、HscA、HscB和Fdx等。这些蛋白质在铁硫簇的生物合成和组装中发挥着重要作用，协同工作，完成铁硫簇的生物合成和组装过程。

在人类疾病中，Hscb的突变与多种疾病相关。例如，Hscb的突变与先天性铁粒幼细胞性贫血（CSA）相关。CSA是一种由线粒体铁硫簇的生物合成缺陷引起的疾病，导致红细胞中铁粒幼细胞增多和血红蛋白化障碍。研究发现，Hscb的突变会导致铁硫簇的生物合成缺陷，进而导致CSA的发生[2]。

此外，Hscb的表达与多种疾病相关。例如，Hscb的表达与动脉粥样硬化相关。动脉粥样硬化是一种由血管内皮细胞的炎症反应和斑块形成引起的疾病，与多种心血管疾病的发生和发展密切相关。研究发现，Hscb的表达与动脉粥样硬化相关，可能通过NF-κB/IL-6信号通路介导巨噬细胞的炎症反应，促进动脉粥样硬化斑块的形成[1]。

综上所述，Hscb是一种重要的线粒体伴侣蛋白，在铁硫簇的生物合成和组装中发挥着重要作用。Hscb与多种线粒体蛋白质的成熟和功能密切相关，对于细胞的能量代谢和血红蛋白化等过程起着重要作用。Hscb的突变与多种疾病相关，包括先天性铁粒幼细胞性贫血和动脉粥样硬化等。Hscb的表达与多种疾病相关，可能通过不同的信号通路影响疾病的进程。因此，研究Hscb的功能和表达对于深入理解铁硫簇的生物合成和组装过程、疾病的发病机制以及开发新的治疗策略具有重要意义。

参考文献：
1. Takahashi, Y, Nakamura, M. . Functional assignment of the ORF2-iscS-iscU-iscA-hscB-hscA-fdx-ORF3 gene cluster involved in the assembly of Fe-S clusters in Escherichia coli. In Journal of biochemistry, 126, 917-26. doi:. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10544286/
2. Crispin, Andrew, Guo, Chaoshe, Chen, Caiyong, Fleming, Mark D, Ducamp, Sarah. . Mutations in the iron-sulfur cluster biogenesis protein HSCB cause congenital sideroblastic anemia. In The Journal of clinical investigation, 130, 5245-5256. doi:10.1172/JCI135479. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32634119/
3. Leaden, Laura, Pagani, María A, Balparda, Manuel, Busi, María V, Gomez-Casati, Diego F. 2016. Altered levels of AtHSCB disrupts iron translocation from roots to shoots. In Plant molecular biology, 92, 613-628. doi:. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27655366/

资料下载

S-KO-00174_6J_100900_Hscb_Exon 2~5_A_strategy.pdf
S-KO-00174_6J_100900_Hscb_Exon 2~5_A_strategy.pdf
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