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Usp30-flox 基因敲除小鼠

Usp30-flox 基因敲除小鼠

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复苏/繁育服务
产品名称

Usp30-flox 基因敲除小鼠

产品编号

S-CKO-19215

品系全称

C57BL/6JCya-Usp30em1flox/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

CKOCMP-100756-Usp30-B6J-VB

品系状态

使用本品系发表的文献需注明： Usp30-flox 基因敲除小鼠 mice (Strain S-CKO-19215) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
cKO小鼠库模型

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
ubiquitin specific peptidase 30
基因别称
6330590F17Rik，D5Ertd483e
染色体号
Chr 5 (Mouse)
NCBI ID
转录本 ID
NCBI: NM_001033202 | Ensembl: ENSMUST00000031588
修饰方式
条件性基因敲除
靶向范围
Exon 2~3
敲除长度
~2.4 kb
下载方案
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
表型提示
MGI:2140991Homozygous knockout results in increased mitophagy and changes in mitochondrial metabolism in neurons.
更多信息
Usp30，即泛素特异性肽酶30，是一种定位于线粒体的去泛素化酶。它通过去除泛素链，对线粒体蛋白进行去泛素化修饰，参与调控线粒体蛋白的稳定性和功能。Usp30在多种生物学过程中发挥重要作用，包括线粒体自噬、线粒体融合、线粒体蛋白的转运和细胞信号传导等。

研究表明，Usp30在帕金森病（PD）的发生发展中发挥着重要作用。帕金森病是一种常见的神经退行性疾病，其特征是黑质多巴胺能神经元的进行性丧失和路易小体的形成。线粒体功能障碍和自噬缺陷是帕金森病的重要病理特征之一。Usp30通过去除泛素链，抑制Parkin介导的线粒体自噬，导致受损线粒体的清除受阻，进而加剧线粒体功能障碍，促进帕金森病的发生发展[1]。因此，抑制Usp30的活性可能是一种有潜力的帕金森病治疗策略。

此外，Usp30还参与调控线粒体融合过程。线粒体融合是线粒体形态动态变化的重要过程，对于维持线粒体功能和细胞代谢至关重要。Usp30通过去除泛素链，促进线粒体融合蛋白的稳定性，进而促进线粒体融合，维持线粒体的结构和功能[3]。

Usp30还参与调控线粒体蛋白的转运。线粒体蛋白的转运对于维持线粒体功能和细胞代谢至关重要。Usp30通过去除泛素链，促进线粒体蛋白的转运，维持线粒体的功能和细胞代谢[2]。

此外，Usp30还参与调控细胞信号传导。细胞信号传导是细胞内信息传递的重要过程，对于细胞生长、分化、凋亡等生物学过程至关重要。Usp30通过去除泛素链，调控细胞信号传导通路，影响细胞的生物学过程[3]。

综上所述，Usp30是一种重要的线粒体去泛素化酶，参与调控线粒体蛋白的稳定性和功能，影响线粒体自噬、线粒体融合、线粒体蛋白的转运和细胞信号传导等生物学过程。Usp30在多种疾病中发挥重要作用，包括帕金森病、线粒体功能障碍相关疾病等。因此，深入研究Usp30的生物学功能和调控机制，对于理解线粒体相关疾病的发病机制和开发新的治疗策略具有重要意义。

参考文献：
1. Bingol, Baris, Tea, Joy S, Phu, Lilian, Kirkpatrick, Donald S, Sheng, Morgan. 2014. The mitochondrial deubiquitinase USP30 opposes parkin-mediated mitophagy. In Nature, 510, 370-5. doi:10.1038/nature13418. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24896179/
2. Phu, Lilian, Rose, Christopher M, Tea, Joy S, Kirkpatrick, Donald S, Bingol, Baris. . Dynamic Regulation of Mitochondrial Import by the Ubiquitin System. In Molecular cell, 77, 1107-1123.e10. doi:10.1016/j.molcel.2020.02.012. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32142684/
3. Hou, Jiayun, Eldeeb, Mohmmad, Wang, Xiangdong. . Beyond Deubiquitylation: USP30-Mediated Regulation of Mitochondrial Homeostasis. In Advances in experimental medicine and biology, 1038, 133-148. doi:10.1007/978-981-10-6674-0_10. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29178074/

资料下载

S-CKO-19215_6J_100756_Usp30_Exon 2~3_strategy.pdf
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