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Lgi4-flox 基因敲除小鼠

Lgi4-flox 基因敲除小鼠

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复苏/繁育服务
产品名称

Lgi4-flox 基因敲除小鼠

产品编号

S-CKO-08558

品系全称

C57BL/6JCya-Lgi4em1flox/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

CKOCMP-243914-Lgi4-B6J-VA

品系状态

使用本品系发表的文献需注明： Lgi4-flox 基因敲除小鼠 mice (Strain S-CKO-08558) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
cKO小鼠库模型

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
leucine-rich repeat LGI family, member 4
基因别称
Lgil3，clp
染色体号
Chr 7 (Mouse)
NCBI ID
转录本 ID
NCBI: NM_144556 | Ensembl: ENSMUST00000039775
修饰方式
条件性基因敲除
靶向范围
Exon 4~6
敲除长度
~1.7 kb
下载方案
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
表型提示
MGI:2180197Homozygous mutant animals have an abnormal posture where the forelimbs are flexed and rotated inwards. The peripheral nervous system is delayed in myelination.
更多信息
Lgi4，全称leucine-rich glioma-inactivated 4，是一种编码分泌性糖蛋白的基因。该基因位于19号染色体上，属于Lgi基因家族，与多种神经系统疾病相关。Lgi4蛋白主要在施万细胞中表达，并分泌到细胞外，与神经元膜上的ADAM22受体结合，调节周围神经系统的髓鞘形成和轴突分离。Lgi4基因的突变与多种神经系统疾病相关，包括先天性多关节挛缩症（AMC）、良性家族性婴儿痉挛（BFIC）等。

Lgi4基因的突变与AMC的发生密切相关。AMC是一种先天性多关节挛缩症，表现为多个关节的先天性挛缩。研究表明，Lgi4基因的突变会导致蛋白表达降低，进而影响施万细胞的增殖和分化，导致髓鞘形成障碍和轴突分离异常，最终导致AMC的发生[1]。此外，Lgi4基因的突变还与BFIC的发生相关。BFIC是一种家族性癫痫，表现为婴儿期出现短暂的癫痫发作。研究发现，Lgi4基因的某些多态性可能与BFIC的发生风险相关[2]。

除了与神经系统疾病相关外，Lgi4基因还参与调节施万细胞和神经元之间的相互作用。研究表明，Lgi4蛋白可以与ADAM22受体结合，通过旁分泌机制促进施万细胞的分化和髓鞘形成[3]。此外，Lgi4基因的突变还会导致蛋白表达降低，进而影响施万细胞的增殖和分化，导致髓鞘形成障碍和轴突分离异常，最终导致AMC的发生[1]。

综上所述，Lgi4基因是一种重要的基因，参与调节周围神经系统的髓鞘形成和轴突分离。Lgi4基因的突变与多种神经系统疾病相关，包括先天性多关节挛缩症（AMC）、良性家族性婴儿痉挛（BFIC）等。Lgi4基因的研究有助于深入理解神经系统疾病的发病机制，为疾病的治疗和预防提供新的思路和策略。

参考文献：
1. Nishino, Jinsuke, Saunders, Thomas L, Sagane, Koji, Morrison, Sean J. . Lgi4 promotes the proliferation and differentiation of glial lineage cells throughout the developing peripheral nervous system. In The Journal of neuroscience : the official journal of the Society for Neuroscience, 30, 15228-40. doi:10.1523/JNEUROSCI.2286-10.2010. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21068328/
2. Ishii, Atsushi, Zhang, Bo, Kaneko, Sunao, Hirose, Shinichi. 2009. Positive association between benign familial infantile convulsions and LGI4. In Brain & development, 32, 538-43. doi:10.1016/j.braindev.2009.09.006. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19815358/
3. Ozkaynak, Ekim, Abello, Gina, Jaegle, Martine, Bermingham, John R, Meijer, Dies. . Adam22 is a major neuronal receptor for Lgi4-mediated Schwann cell signaling. In The Journal of neuroscience : the official journal of the Society for Neuroscience, 30, 3857-64. doi:10.1523/JNEUROSCI.6287-09.2010. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20220021/

资料下载

S-CKO-08558_6J_243914_Lgi4_Exon 4~6_strategy.pdf
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