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Tlx2-flox 基因敲除小鼠

Tlx2-flox 基因敲除小鼠

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复苏/繁育服务
产品名称

Tlx2-flox 基因敲除小鼠

产品编号

S-CKO-06352

品系全称

C57BL/6JCya-Tlx2em1flox/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

CKOCMP-21909-Tlx2-B6J-VA

品系状态

使用本品系发表的文献需注明： Tlx2-flox 基因敲除小鼠 mice (Strain S-CKO-06352) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
cKO小鼠库模型

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
T cell leukemia, homeobox 2
基因别称
Enx，Hox11L.1，Hox11l1，NCX，Ncx1，Tlx1l1，Tlx1l2
染色体号
Chr 6 (Mouse)
NCBI ID
转录本 ID
NCBI: NM_009392.2 | Ensembl: ENSMUST00000089641
修饰方式
条件性基因敲除
靶向范围
Exon 1~3
敲除长度
~1999 bp
下载方案
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
表型提示
MGI:1350935Homozygotes for two targeted null mutations exhibit megacolon with hyperinnervated enteric ganglia which undergo neuronal degeneration. Homozygotes for a third null mutation die in utero with defects in formation of the primitive streak and mesoderm.
更多信息
基因TLX2，也称为T细胞白血病同源框2（T cell leukemia homeobox 2），是一种重要的同源框转录因子。它主要在神经嵴来源的组织中表达，参与调控多种生物学过程，包括神经系统的发育和分化、细胞增殖和凋亡、以及肿瘤的发生和发展。

TLX2基因编码的蛋白质包含一个同源结构域，这是同源框蛋白的特征性结构，负责识别并结合DNA序列，从而调控基因的表达。TLX2的表达受到多种因素的调控，包括PHOX2A和PHOX2B等转录因子。PHOX2A和PHOX2B是PHOX家族的成员，也包含同源结构域，参与调控神经系统的发育和分化。研究发现，PHOX2A和PHOX2B能够直接结合TLX2基因的启动子区域，增强TLX2的表达[1,3,4]。此外，PHOX2B的突变会导致先天性中枢性低通气综合征（CCHS）的发生，这表明PHOX2B-TLX2信号通路在神经系统发育中具有重要作用[1]。

除了在神经系统发育中的作用外，TLX2还与肿瘤的发生和发展密切相关。研究发现，TLX2在多种肿瘤中表达上调，包括结直肠癌、肾细胞癌、卵巢癌和尿路上皮癌等[2]。高表达的TLX2与肿瘤的恶性程度和患者的预后不良相关。此外，TLX2的启动子区域存在高甲基化现象，这可能是TLX2表达上调的原因之一[2]。TLX2的异常表达可能通过影响细胞增殖、凋亡、迁移和侵袭等过程促进肿瘤的发生和发展。

TLX2的调控机制也与其在肿瘤中的作用密切相关。研究发现，TLX2的表达受到多种转录因子的调控，包括PBX1和HOX蛋白等[5]。PBX1是一种TALE同源框基因，参与调控淋巴系统的发育和分化。在霍奇金淋巴瘤中，PBX1的表达上调，并能够激活TLX2的表达，从而影响B细胞分化[5]。此外，TLX2还参与调控竞争性内源RNA（ceRNA）网络，影响肿瘤的发生和发展[2]。

综上所述，TLX2是一种重要的同源框转录因子，参与调控神经系统的发育和分化、细胞增殖和凋亡、以及肿瘤的发生和发展。TLX2的表达受到多种因素的调控，包括PHOX2A和PHOX2B等转录因子。TLX2的异常表达与肿瘤的发生和发展密切相关，可能是肿瘤治疗的新靶点。

参考文献：
1. Borghini, Silvia, Bachetti, Tiziana, Fava, Monica, Ravazzolo, Roberto, Ceccherini, Isabella. . The TLX2 homeobox gene is a transcriptional target of PHOX2B in neural-crest-derived cells. In The Biochemical journal, 395, 355-61. doi:. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16402914/
2. Chen, Buze, Ding, Xiaojuan, Wan, Ailing, Wang, Gang, Zheng, Junnian. 2023. Comprehensive analysis of TLX2 in pan cancer as a prognostic and immunologic biomarker and validation in ovarian cancer. In Scientific reports, 13, 16244. doi:10.1038/s41598-023-42171-5. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37758722/
3. Borghini, Silvia, Bachetti, Tiziana, Fava, Monica, Ravazzolo, Roberto, Ceccherini, Isabella. . Functional characterization of a minimal sequence essential for the expression of human TLX2 gene. In BMB reports, 42, 788-93. doi:. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20044949/
4. Borghini, Silvia, Di Duca, Marco, Santamaria, Giuseppe, Ravazzolo, Roberto, Ceccherini, Isabella. 2007. Transcriptional regulation of TLX2 and impaired intestinal innervation: possible role of the PHOX2A and PHOX2B genes. In European journal of human genetics : EJHG, 15, 848-55. doi:. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17505528/
5. Nagel, Stefan, Pommerenke, Claudia, Meyer, Corinna, MacLeod, Roderick A F, Drexler, Hans G. 2021. Establishment of the TALE-code reveals aberrantly activated homeobox gene PBX1 in Hodgkin lymphoma. In PloS one, 16, e0246603. doi:10.1371/journal.pone.0246603. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33539429/

资料下载

S-CKO-06352_6J_21909_Tlx2_Exon 1~3_A_strategy.pdf
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