智鼠故事 
C57BL/6JCya-Clpbem1flox/Cya 条件性基因敲除小鼠
复苏/繁育服务
产品名称：
Clpb-flox
产品编号：
S-CKO-05071
品系背景：
C57BL/6JCya
* 使用本品系发表的文献需注明：Clpb-flox mice (Strain S-CKO-05071) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
只
基本信息
品系名称
C57BL/6JCya-Clpbem1flox/Cya
品系编号
CKOCMP-20480-Clpb-B6J-VA
产品编号
S-CKO-05071
基因名
Clpb
品系背景
C57BL/6JCya
基因别称
Skd3
NCBI号
修饰方式
条件性基因敲除
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
小鼠表型
质控标准
精子检测
① 冷冻前验证精子活力观察
② 冷冻验证每批次进行复苏验证
品系状态
活体
环境标准
SPF
供应地区
中国
品系详情
Clpb位于小鼠的7号染色体，采用基因编辑技术，通过高通量电转受精卵方式，获得Clpb基因条件性敲除小鼠，性成熟后取精子冻存。
Clpb-flox小鼠模型是由赛业生物（Cyagen）利用基因编辑技术构建的条件性敲除小鼠。Clpb基因位于小鼠7号染色体上，由16个外显子组成，其中ATG起始密码子在1号外显子，TAG终止密码子在16号外显子。条件性敲除区域（cKO区域）位于4号外显子，包含104个碱基对的编码序列。删除该区域会导致小鼠Clpb基因功能的丧失。Clpb-flox小鼠模型的构建过程包括将核糖核蛋白（RNP）和靶向载体共同注入受精卵。随后，对出生的小鼠进行PCR和测序分析进行基因型鉴定。此外，携带敲除等位基因的小鼠表现出Clpb基因的功能丧失，可用于研究Clpb基因在小鼠体内的功能。
基因研究概述
Clpb（Caseinolytic Peptidase B）基因编码一种重要的蛋白质，在多种生物过程中发挥着关键作用。Clpb属于HSP100/ClpB家族，是一类广泛存在于原核生物和真核生物中的分子伴侣蛋白。这些蛋白在细胞内主要参与蛋白质的折叠、重折叠、去聚集和降解等过程，帮助细胞应对各种应激状况，维持蛋白质稳态和细胞功能。
在人类中，Clpb基因的突变与多种疾病相关。例如，Clpb基因的突变会导致3-甲基戊二酸尿症（3-MGA）[4]，这是一种罕见的遗传代谢病，表现为神经功能障碍、白内障和中性粒细胞减少等症状。此外，Clpb基因的突变还与女性不孕症相关，特别是与早发性卵巢功能不全（POI）有关[3]。POI是一种常见的女性不孕症，表现为卵巢功能过早衰竭。研究发现，Clpb基因的突变会导致卵巢功能受损，从而引发POI。
除了在人类疾病中的作用，Clpb基因在植物中也具有重要作用。例如，在番茄中，Clpb基因家族成员在应对高温胁迫中发挥着关键作用。研究发现，番茄Clpb基因在高温胁迫下表达上调，参与维持细胞膜稳定性和花粉活力，从而提高番茄的热耐受性[2]。
此外，Clpb基因在细菌中也具有重要作用。例如，在鲍曼不动杆菌（Acinetobacter baumannii）中，Clpb基因在应对热休克和β-内酰胺类抗生素的胁迫下表达上调[1]。研究表明，Clpb蛋白在细菌中参与蛋白质的折叠、重折叠和降解等过程，帮助细菌应对各种应激状况，维持细胞功能。
综上所述，Clpb基因在多种生物过程中发挥着关键作用。Clpb基因的突变与多种疾病相关，包括3-甲基戊二酸尿症和早发性卵巢功能不全。此外，Clpb基因在植物和细菌中也具有重要作用，参与维持细胞功能和应对应激状况。深入研究Clpb基因的功能和机制，有助于我们更好地理解细胞应激反应和疾病发生机制，为相关疾病的治疗和预防提供新的思路和策略。
参考文献：
1. Lazaretti, Waleska Yana, Dos Santos, Elaine Luzia, da-Conceição Silva, José Luis, Maller, Alexandre, Simão, Rita de Cássia Garcia. 2019. Upregulation of the clpB gene in response to heat shock and beta-lactam antibiotics in Acinetobacter baumannii. In Molecular biology reports, 47, 1499-1505. doi:10.1007/s11033-019-05209-4. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31786767/
2. Gul, Sanober, Shah, Kausar Nawaz, Rana, Rashid Mehmood, El-Shehawi, Ahmed M, Elseehy, Mona M. 2021. Phylogenetic and expression dynamics of tomato ClpB/Hsp100 gene under heat stress. In PloS one, 16, e0255847. doi:10.1371/journal.pone.0255847. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34388165/
3. Tucker, Elena J, Baker, Megan J, Hock, Daniella H, Stojanovski, Diana, Sinclair, Andrew H. . Premature Ovarian Insufficiency in CLPB Deficiency: Transcriptomic, Proteomic and Phenotypic Insights. In The Journal of clinical endocrinology and metabolism, 107, 3328-3340. doi:10.1210/clinem/dgac528. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36074910/
4. Dong, Rui, Zhang, Kaihui, Huang, Yan, Gai, Zhongtao, Liu, Yi. . [CLPB gene mutations analysis in a case of type 3-methylglutaconic aciduria]. In Zhonghua yi xue yi chuan xue za zhi = Zhonghua yixue yichuanxue zazhi = Chinese journal of medical genetics, 37, 1014-1017. doi:10.3760/cma.j.cn511374-20190912-00470. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32820519/
