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Aire-flox 基因敲除小鼠

Aire-flox 基因敲除小鼠

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复苏/繁育服务
产品名称

Aire-flox 基因敲除小鼠

产品编号

S-CKO-01116

品系全称

C57BL/6JCya-Aireem1flox/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

CKOCMP-11634-Aire-B6J-VA

品系状态

使用本品系发表的文献需注明： Aire-flox 基因敲除小鼠 mice (Strain S-CKO-01116) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
cKO小鼠库模型

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
autoimmune regulator
基因别称
-
染色体号
Chr 10 (Mouse)
NCBI ID
转录本 ID
NCBI: NM_009646.2 | Ensembl: ENSMUST00000128241
修饰方式
条件性基因敲除
靶向范围
Exon 8
敲除长度
~0.9 kb
下载方案
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
表型提示
MGI:1338803Targeted mutations that inactivate the gene result in immune system dysfunction characterized by multiorgan lymphocytic infiltration and circulating autoantibodies. Whereas one line is fertile, another exhibits male and female sterility.
更多信息
基因Aire，也称为Autoimmune regulator，是一种重要的转录因子，主要在胸腺的髓质胸腺上皮细胞（mTECs）中表达。Aire在胸腺中发挥着关键的作用，它通过诱导表达大量组织特异性抗原（TRAs），从而促进免疫系统的负选择过程，使得自身反应性T细胞在成熟前被删除，从而建立和维持中枢免疫耐受[1]。此外，Aire还能够增强mRNA的多样性，通过促进选择性剪接，进一步影响基因表达和生物学过程[4]。

Aire的转录调控机制非常独特，它不仅能够诱导自身抗原的表达，还能够影响转录后的修饰，如选择性剪接。Aire与多种蛋白质形成复合物，共同调控基因的转录。例如，Aire可以与组蛋白结合，影响组蛋白修饰，进而调控基因表达。此外，Aire还可以与RNA聚合酶II相互作用，影响转录的起始和延伸过程。这些复杂的相互作用使得Aire在转录调控中发挥着重要的作用[2]。

在疾病方面，Aire基因的突变会导致一种罕见的自身免疫性疾病，称为自身免疫性多内分泌病-念珠菌病-外胚层发育不良（APECED）。APECED患者通常表现为多种自身免疫性疾病，如念珠菌病、艾迪生病和甲状旁腺功能减退等[3]。此外，Aire的缺陷还可能与多种自身免疫性疾病的发生有关，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。因此，研究Aire的功能及其在疾病中的作用，对于理解自身免疫性疾病的发病机制和寻找新的治疗方法具有重要意义。

除了在免疫系统中的作用外，Aire还可能参与其他生物学过程。例如，Aire在细胞凋亡中发挥重要作用，它能够促进胸腺髓质上皮细胞的凋亡，从而影响抗原的交叉呈递[2]。此外，Aire还可能参与肿瘤的发生和发展，其机制可能与其在免疫系统中的作用有关。

总之，Aire是一种重要的转录因子，在免疫系统的发育和功能中发挥着关键的作用。Aire通过诱导自身抗原的表达，促进免疫系统的负选择过程，从而建立和维持中枢免疫耐受。此外，Aire还可能参与其他生物学过程，如细胞凋亡和肿瘤的发生和发展。因此，深入研究Aire的功能及其在疾病中的作用，对于理解自身免疫性疾病的发病机制和寻找新的治疗方法具有重要意义。

参考文献：
1. Giraud, Matthieu, Peterson, Pärt. . The Autoimmune Regulator (AIRE) Gene, The Master Activator of Self-Antigen Expression in the Thymus. In Advances in experimental medicine and biology, 1471, 199-221. doi:10.1007/978-3-031-77921-3_7. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40067588/
2. Mathis, Diane, Benoist, Christophe. . Aire. In Annual review of immunology, 27, 287-312. doi:10.1146/annurev.immunol.25.022106.141532. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19302042/
3. Fernández Miró, Mercè, Colom Comí, Cristina, Godoy Lorenzo, Rita. 2021. Autoinmune polyendocrinopathy. In Medicina clinica, 157, 241-246. doi:10.1016/j.medcli.2021.02.004. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33958142/
4. Perniola, Roberto. 2018. Twenty Years of AIRE. In Frontiers in immunology, 9, 98. doi:10.3389/fimmu.2018.00098. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29483906/

资料下载

S-CKO-01116_6J_11634_Aire_Exon 8_strategy.pdf
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