B6-hBAFFR (hTNFRSF13C)小鼠

TNFRSF13C基因编码的B细胞活化因子受体（BAFF-R，亦称BLyS受体3或CD268）是肿瘤坏死因子受体超家族（TNFRSF）的重要成员。该受体作为Ⅲ型跨膜信号蛋白，特异性表达于淋巴细胞表面，在B细胞发育各阶段（从过渡型到成熟初始态及记忆群体）持续表达，对外周B细胞稳态维持具有决定性作用 ^[1]。BAFF-R是细胞因子BAFF（TNFSF13B）的核心功能受体，二者结合后通过激活NF-κB、PI3K等信号通路，介导B细胞的存活与成熟调控 ^[2]。研究发现，TNFRSF13C基因突变（如点突变、缺失）或BAFF-BAFF-R信号轴功能异常可引发多重免疫病理改变：既参与常见变异型免疫缺陷病（CVID）的发生，也与系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征等自身免疫性疾病及部分B细胞恶性肿瘤密切相关 ^[2-3]。鉴于BAFF-R在B细胞生物学中不可替代的核心作用，该受体不仅是适应性免疫调控网络的关键节点，其介导的BAFF-BAFF-R信号通路更成为治疗免疫缺陷性疾病、自身免疫病及B细胞淋巴增殖性疾病的重要分子靶标。

B6-hBAFFR (hTNFRSF13C)小鼠是通过将小鼠Tnfrsf13c内源性胞外结构域替换为人源TNFRSF13C胞外结构域所构建的人源化模型。B6-hBAFFR (hTNFRSF13C)小鼠可用于常见变异型免疫缺陷病（CVID）、系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征等自身免疫性疾病及部分B细胞恶性肿瘤发病机制的研究，以及TNFRSF13C靶向药物的筛选、研发和安全性评价。